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原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma PBL)是一种较为少见的疾病,目前关于该病的诊断与治疗的文献相对较少。另外由于其生存期相对较长,对于该病的较大数据(>50例)的报道时间跨度多为10年左右,而在此期间,淋巴瘤及骨恶性肿瘤的病理临床诊断、分期以及治疗方案都有所改变,所以至今国际上对其发病原因、流行病学及临床病理特点没有一个详尽的描述,同时也没有制订出标准的治疗方案或者指南。已被广泛认可的是包括放疗、化疗、手术及靶向治疗在内的综合治疗方案,但具体到某一项单独的治疗方法是否是PBL患者预后的独立影响因素尚无定论,特别是加用美罗华是否能够使患者受益,一直是一个争论的话题。目的探讨原发性骨淋巴瘤(PBL)的临床病理学特征、治疗方法及疗效以及预后的相关因素。材料与方法收集2012年1月至2016年12月于郑州大学第一附属医院确诊和治疗的患者45例,其中男性21例,女性24例。年龄3岁~86岁,平均年龄45岁。其中给予综合治疗(包括放疗、化疗、手术)21例、单纯化疗16例、单纯放疗1例、单纯手术5例、未治疗2例。所有数据均运用SPSS 22.0(IBM)软件进行处理,并运用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析,利用Log-rank进行时序检验;利用COX逐步回归模型进行多变量分析。结果1.45例原发性骨淋巴瘤(PBL)患者,最主要的首发症状是疼痛(占80%);少部分的患者出现B症状(33.3%)和软组织侵犯(44.4%);出现病理性骨折的比率(11.1%)较低;绝大部分(42例)为单发(93.3%),仅有3例(6.7%)为多发;LDH的升高比例(31.1%)较ALP(8.9%)明显;临床分期所占比例分别为:IE期40.0%、IIE期31.1%、IV期28.9%。2.45例PBL中长管状骨共24例(53.3%)、扁骨和不规则骨21例(46.7%);股骨13例(28.9%)、颌骨(6例13.3%)、骨盆(5例11.1%)、椎体(4例8.9%)、胫骨(4例8.9%)、肱骨(3例6.7%)、多发(3例6.7%)、锁骨(2例4.4%)、颅骨(2例4.4%)、肋骨(2例4.4%)、距骨(1例2.2%)。病理类型全部为NHL,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)29例(64.4%),其余依次为:B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)7例(15.6%)、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)4例(8.9%)、边缘区淋巴瘤(MZL)2例(4.4%)、Burkitt淋巴瘤2例(4.4%)、T细胞淋巴瘤1例(2.2%)。3.45例患者中位生存时间为37月(1~52月),平均生存时间为32.93月;1、2、3、4年的生存率分别为85.8%、65.1%、52.1%、31.1%;治疗的43例PBL患者中,总的治疗有效率ORR(overall response rate)=CR+PR=27.9%+58.1%=80%;3例稳定,3例进展。4.DLBCL组和非DLBCL组,平均生存时间分别为36.4月、19.6月,其2年OS分别为78.1%、56.3%,P=0.088。5.放射治疗组和非放射治疗组平均生存时间分别为50.5月、24.6月,其2年的OS为100%、50.7%分别为,P=0.000。但在COX多变量相关分析时,P=0.926。6.联合治疗组和非联合治疗组的平均生存时间分别为:42.9月、24.3月,其2年的OS分别为77.0%、57.1%,P=0.003。但在COX多变量相关分析中,P=0.837。7.化疗组和非化疗组的平均生存时间分别为32.1月、40.7月,其2年的OS分别为60.9%、66.7%,P=0.496。8.各临床病理因素在影响PBL预后的COX多变量分析中的P值和Exp(B)分别为:临床分期(0.008,6.908)、B症状(0.686,1.346)、转移(0.236,3.239)。结论1.原发性骨淋巴瘤(PBL)好发于长管状骨,且以股骨居多;病理类型多为NHL,且以弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)居多;最主要的首发症状是疼痛;LDH的升高比例较ALP明显。PBL的总的生存率较高,预后较好。2.放射治疗和联合治疗均可延长患者的生存时间,临床中要重视放射治疗在治疗PBL患者中的作用。3.尽管本研究显示加用美罗华没有使患者受益,但这一结论尚需大样本多中心的临床研究进一步证实。4.临床分期是影响PBL患者预后的独立因素,在评价该病的预后时,要着重考虑其临床分期。