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目的总结分析婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)的临床特征、发病原因、提高对本病的认识、以利于积极预防、早期诊断、合理治疗、改善预后。方法收集2005年6月～2009年2月我院神经内科收治的87例IS患儿的临床资料,对其年龄、性别、发作形式、智力运动发育、脑电图、影像学、发病原因等进行回顾性分析。结果:(1)本组87例患儿中男性55例,女性32例。男女之比为1.7:1,发病年龄在生后28天至21月,平均6.24±3.2月,其中出生～3月14例(占16.1%)、～6月38例(占43.7%)、～9月22例(占25.3%)、～12月4例(占4.6%)、～21月9例(占10.3%),发病年龄高峰为3～7个月,此期发病例数占总数的65.5%。初诊年龄1个月至2岁,平均7.52±2.8月,其中88.6%的患儿在1岁以内确诊。(2)发作形式:①屈肌型64例(占73.6%);②伸肌型6例(占6.9%);③混合型9例(占10.3% );④其他类型8例(占9.2%)。智力运动发育情况:智力运动发育障碍的患儿52例(占59.7%)。(3)脑电图:正常脑电图9例(占10.3%),异常脑电图78例(占89.7%)。其中高峰失律47例(占60.2%),变异型高峰失律18例(占23.1%),其他形式癫痫样放电13例(占16.7%)。(4)87例患儿中41例行头颅CT检查,阳性率5 8.5%(24/41),主要阳性发现有:脑萎缩4例、颅内出血3例、动静脉血管瘤1例、脑外间隙增宽4例、脑室周围结节状钙化影4例,脑积水3例、局灶性或弥漫性低密度影4例,白质发育不全1例。38例行头颅MRI检查,阳性率为71.1%(27/38),主要阳性发现有:脑萎缩4例、基底节区异常信号2例,脑发育不良伴积水1例、脑缺血后改变2例、白质软化3例、脑白质髓鞘化延迟6例、HIE 3例、脑外间隙增宽4例、感染后改变2例。7例CT检查阴性再行MRI检查的患儿中4例呈阳性,阳性率为71.4%,主要阳性发现有:基底节区异常信号1例、脑白质髓鞘化延迟2例、白质软化1例。(5)87例患儿中隐源性IS 25例(28.7%),症状性IS 62例(71.3%)。症状性IS的病因主要有:脑发育异常(脑积水、白质发育不全、脑外间隙增宽、脑白质髓鞘化延迟、脑萎缩)22例、颅内出血3例、中枢系统感染4例、HIE 5例、结节性硬化症4例、产时窒息15例、早产儿5例、足月小样儿2例、21三体综合征1例、动静脉血管瘤1例。结论:(1)本组87例患儿中,以3月～7月的患儿发病率最高,男性发病率高于女性。(2)IS发作形式上主要以屈肌型发作为主,多伴智力运动发育障碍,脑电图异常率高,仍以高峰失律为主要表现。(3)头颅CT和MRI等影像学检查常有病因学诊断价值,头颅MRI检出病变的阳性率优于CT。影像学检查的阳性发现主要以脑发育异常为主。(4)本组病例中症状性IS所占比例明显高于隐源性IS,症状性IS的病因以围产期因素为主。应针对这些因素进行有效干预,加强围产期保健以降低IS患儿的发病率。