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第一部分动脉型肺隔离症的临床、病理、影像学表现及随访变化特征:与叶内型肺隔离症对照研究目的:与叶内型肺隔离症对照,总结动脉型肺隔离症的临床、病理、影像学表现及随访变化特征,以期提高对该病的认识。方法:检索2009年10月至2018年6月期间济宁医学院附属医院和济宁市第一人民医院PACS系统诊断为肺隔离症109例,根据Yu等诊断标准,其中37例被诊断为动脉型肺隔离症,其中22例经手术证实。对其临床、病理、影像资料(胸片、胸部CT增强或血管成像及DSA)及随访情况进行回顾性分析。37动脉型肺隔离症患者行CT增强扫描或血管成像,其19例同时行胸部平片检查、7例同时DSA检查,行并与同期24例经手术病理证实叶内型肺隔离症的临床、病理及影像学表现对比分析。结果:动脉型肺隔离症约占肺隔离症的33.94%(37/109)。(1)临床表现动脉型肺隔离症主要有反复咯血史100%(37/37)、持续患区胸痛27.03%(10/37)、发热、咳嗽咳痰及白细胞增高各占10.81%(4/37)。而叶内型肺隔离症主要是表现为反复咳嗽咳痰为主,约占66.7%(16/24)。两者在反复咯血、持续性胸痛、反复咳嗽咳痰、发热及白细胞计数方面存在统计学差异(p<0.05)。(2)病理组织学表现22例动脉型肺隔离症患肺组织表面均见大量迂曲扩张血管。镜下患肺肺泡形态正常、肺泡腔内大量出血或含铁血黄素沉着、间质内大量迂曲扩张厚壁血管影、支气管结构正常。叶内型肺隔离症主要表现为肺组织发育不良、其内无正常支气管结构及间质内大量炎性细胞浸润,两者在肺泡、间质(血管扩张与否、炎性细胞浸润及异常支气管)改变间存在明显统计学差异(p<0.05)。(3)影像学表现起源于胸腹主动脉交界区异常粗大的异常体动脉供应肺下叶单个或多个基底段,该动脉常合并动脉粥样硬化(35.13%)、动脉瘤(8.11%)及瘤样扩张(16.22%)。相应肺动脉肺段分支通常表现为缺如(95.16%);均经同侧下肺静脉引流;受累肺组织体积缩小,纹理增多、增粗;受累肺段具有正常支气管,与下叶支气管连接正常。而叶内型肺隔离症患者的异常体动脉管径细小、较少合并管壁粥样硬化;肺内病变表现为实性、囊性、囊实性及局限性肺气肿改变;与正常支气管不相通;内侧基底段肺动脉分支均有发育不良。两者在异常体动脉管径大小、伴发病变(粥样硬化、动脉瘤及瘤样扩张)、受累范围、肺动脉分支、支气管分支及肺内改变方面存在统计学差异(P<0.05)。(4)随访情况在22例动脉型肺隔离症患者CTA随访中,血管病变(支气管动脉扩张3例,新发异常体动脉瘤2例,异常体动脉原有动脉瘤扩大1例,原有异常体动脉瘤样扩张明显增大4例)发生率占45.45%(10/22)。结论:动脉型肺隔离症少见,约占肺隔离症33.94%。其临床表现除以反复咯血为主要特征外,患区持续性疼痛也是常见表现。病理上显示肺实质结构基本正常,肺泡间质血管扩张,相应肺动脉分支缺如,具有正常的支气管结构和连接。影像学上除以异常体动脉供血、相应肺动脉分支缺如、肺静脉引流和具有正常支气管结构等典型表现外,其累及侧别、范围及伴发病变具有多样性特征。症状性动脉型肺隔离症因并发血管性病变比率较高,需行CT增强扫描或CTA密切随访。动脉型肺隔离症与叶内型肺隔离症在临床、病理和影像学表现上差异明显,其可能是一种独立肺血管发育畸形。第二部分双源CT“双低”技术单期血管成像在动脉型肺隔离症随访中的应用价值目的:探讨双源CT大螺距(3.4)+低kV(100k Vp)+CARE Dose 4D+迭代重建+低对比剂用量(55 ml)联合心电门控单期血管成像(CTA)在动脉型肺隔离症随访中的应用价值。方法:选取济宁市第一人民医院和济宁医学院附属医院2015年4月~2018年6月期间随诊22例APS患者,因反复咯血、胸痛等原因需行CTA复查。初次检查采用常规双期(肺动脉期和主动脉期)CTA扫描,复查采用“双低”技术单期(主动脉期)CTA扫描,两次检查间隔1~8月不等。测量两组图像的异常体动脉、肺动脉及引流静脉的CT值、血管噪声、背景噪声,并计算其相应的信噪比(SNR)、对比信噪比(CNR);并对两组图像(MPR、MIP和VR图像)上异常体动脉、肺动脉及引流静脉显示情况行主观评分。与手术结果对照,对比基于两组图像对动脉型肺隔离症诊断正确率间的差异。分析两组图像质量主客观指标、诊断正确率、辐射剂量[(容积CT剂量指数(CTDI vol)、剂量长度乘积(DLP)及有效剂量(ED)]间差异。统计分析采用SPSS20.0软件,计量资料数据以均数±标准差来表示,计量资料采用配对t检验,对计数资料采用X~2检验。P<0.05为有统计学意义。结果:22例APS患者的异常体动脉、肺动脉及引流肺静脉的“双低”技术单期组图像背景噪声和血管噪声较常规组增大,两组间比较背景噪声间有统计学差异(t=-4.51、-3.38、-3.71,P<0.05),上述血管的SNR和CNR两组间比较无统计学差异(t=0.66、0.00,0.96、0.42,0.18、-1.22,P>0.05)。上述血管及异常体动脉分支在常规组和“双低”技术单期组的主观图像质量评分均值相似,两者间比较无统计学差异(Z=-0.58、-0.45、-0.00、-0.45,P>0.05);两组诊断正确率间的差异比较无统计学意义(X~2=1.02,P>0.05)。患者“双低”技术单期组的辐射剂量参数CTDIvol、DLP及ED均值均明显低于常规组,两组间差异均有统计学意义(t=73.79、58.35、58.17,P<0.05);“双低”技术单期组较常规组有效辐射剂量减少90.29%。患者“双低”技术单期组碘用量较常规组减少36.29%。结论:双源CT大螺距(3.4)+低kV(100kVp)+CARE Dose 4D+迭代重建+低对比剂用量(55 ml)联合心电门控行单期胸部血管成像能清晰显示动脉型肺隔离症的异常体动脉、肺动脉及引流静脉,能满足临床诊断需求,并可大大降低患者的辐射剂量和对比剂用量,值得在该病随访中推广应用。