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目的:研究5岁以下幼年特发性关节炎(JIA)患儿的临床特点、实验室检查及预后,旨在进一步提高对幼年特发性关节炎的认识。方法:1)根据国际风湿病联盟关于JIA的诊断标准,收集上海交通大学附属仁济医院儿科2012年11月~2015年8月间住院确诊的178例JIA患儿,对其临床病例资料进行回顾性队列研究,将JIA患儿分为5岁以下组和5岁以上组,5岁以下组32例、5岁以上组146例,对其一般情况,如年龄、性别、关节炎分型;临床表现如首发关节、肿胀关节、压痛关节、伴随症状,实验室指标如血常规(白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT))、红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、T细胞亚群(CD4、CD8)、自然杀伤细胞(NKc)、人类白细胞抗原-B27(HLA-B27)、抗核抗体(ANA)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同功酶(CK-MB)以及疾病活动性评价,如医师对疾病活动状况的整体评估、患儿/监护人对健康状况的整体评估和DAS28进行比较,分析5岁以下JIA患儿的临床特点。2)因32例5岁以下组中无RF阳性多关节型及附着点炎型患儿,为使预后比较相对可靠,在排除不同治疗方法及用药的基础上,选取两组中JIA分型为少关节型、全身型、RF阴性多关节型的患儿共112例(5岁以下组32例、5岁以上组80例)进行随访,观察治疗3个月和6个月后两组患儿ACR30/50/70和随诊的总体转归(参考EULAR疾病活动标准A)的变化情况。结果:(1)一般情况:5岁以下组和5岁以上组平均年龄分别为(3.10±1.16)岁和(10.88±2.89);5岁以下组男性患儿13例,占40.6%,女性患儿19例,占59.4%;5岁以上组男性患儿92例,占63%,女性患儿54例,占37%,两组不同性别所占比例的差异具有统计学意义(P<0.05),提示5岁以下组女性患儿所占人数比例高于5岁以上组。5岁以下组全身型幼年特发性关节炎4例,占12.5%,少关节型幼年特发性关节炎25例,占78.12%,RF阴性多关节型幼年特发性关节炎3例,占9.38%,无RF阳性多关节型幼年特发性关节炎和附着点炎型幼年特发性关节炎病例;5岁以上组全身型幼年特发性关节炎20例,占13.7%,少关节型幼年特发性关节炎35例,占23.97%,RF阴性多关节型幼年特发性关节炎25例,占17.13%,RF阳性多关节型幼年特发性关节炎13例,占8.9%,附着点炎型幼年特发性关节炎53例,占36.3%,两组JIA患儿各关节炎亚型构成存在显著性差异(P=0.001),最多见的为少关节型,尤其以5岁以下组患儿最多见,而5岁以上组则以附着点炎型为主。(2)临床表现:5岁以下组上肢关节首发者3例,占9.38%,下肢关节首发者25例,占78.12%,上肢+下肢首发者4例,占12.5%,5岁以上组上肢关节首发者12例,占8.22%,下肢关节首发者110例,占75.34%,上肢+下肢首发者24例,占16.44%,两组首发关节比较无明显统计学差异(P>0.05),但下肢关节首发比例较高。5岁以下组伴有关节肿胀者27例,占84.38%,伴有关节疼痛者27例,占84.38%,5岁以上组伴有关节肿胀者62例,占42.47%,伴有关节疼痛者139例,占95.21%,5岁以下组关节肿胀的比例显著高于5岁以上组,而关节疼痛的比例则低于5岁以上组,均有明显的统计学差异(P<0.05)。两组伴随症状主要有皮疹、葡萄膜炎、咳嗽、发热、口腔溃疡、反复尿感、晨僵和青睫综合征,其中5岁以下组伴有咳嗽及发热的比例分别达28.13%和56.25%,均高于5岁以上组,存在统计学差异(P<0.05),其余伴随症状两组比较均无明显差异。(3)实验室指标:两组血常规、CRP及PCT比较无明显统计学差异;而5岁以下组ESR为56.59±17.48mm/h,5岁以上组ESR为35.68±15.01mm/h,5岁以下组ESR显著高于5岁以上组,差异有统计学意义(P=0.001);5岁以下组CD4为35.82±3.12%、CD8为25.22±3.23%、NK细胞活性为9.02±0.89%,5岁以上组CD4为40.55±4.14%、CD8为23.28±3.37%、NK细胞活性为12.52±2.12%,5岁以下组CD4~+和NKc均显著低于5岁以上组,而CD8~+显著高于5岁以上组,两组比较有明显统计学差异(P=0.001)。5岁以下组32例HLA-B27均为阴性(100%),5岁以上组HLA-B27阴性人数有93例(63.69%),5岁以下组ANA阳性人数有12例,占37.5%,5岁以上组ANA阳性人数有10例,占6.85%,5岁以下组HLA-B27阴性人数比例及ANA阳性人数比例均显著高于5岁以上组,两组比较具有显著统计学差异(P=0.001)。5岁以下组ALT异常者3例,占9.38%,AST异常者14例,占43.75%,CK异常者2例,占6.25%,CK-MB异常者5例,占15.63%,5岁以上组ALT异常者11例,占7.53%,AST异常者43例,占29.45%,CK异常者6例,占4.11%,CK-MB异常者10例,占6.85%,5岁以下组AST及CK-MB异常人数均高于5岁以上组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05),而两组ALT及CK异常人数比较差异无统计学意义(P>0.05)。(4)疾病活动性:两组JIA患儿医师对疾病活动状况的整体评估、患儿/监护人对健康状况的整体评估和DAS28评分比较差异均无统计学意义(P>0.05)。(5)预后:治疗3个月后5岁以下组32例JIA患儿ACR30/50/70改善人数分别占75%、59.38%和46.88%,随诊的总体转归上完全缓解者占37.5%,部分缓解者占37.5%,未缓解者占25%;而5岁以上组80例JIA患儿ACR30/50/70改善人数分别占66.25%、48.75%和40%,随诊的总体转归上完全缓解者占20%,部分缓解者占56.25%,未缓解者占23.75%,两组比较具有统计学差异(P<0.05)。治疗6个月后5岁以下组32例JIA患儿ACR30/50/70改善人数分别占96.67%、86.67%和80%,随诊的总体转归上完全缓解者占62.5%,部分缓解者占31.25%,未缓解者占6.25%;而5岁以上组80例JIA患儿ACR30/50/70改善人数分别占72.5%、55%和45%,随诊的总体转归上完全缓解者占53.75%,部分缓解者占27.5%,未缓解者占18.75%,两组比较具有显著统计学差异(P=0.001),以上均提示5岁以下组较5岁以上组预后好。结论:5岁以下幼年特发性关节炎以女性患儿多见,关节炎分类以少关节炎型为主,多有关节肿胀,常同时伴有发热及咳嗽,炎症指标增高明显,自身抗体等免疫指标异常更为严重,血清HLA-B27阴性、以及心肌酶异常者较多,但关节炎经积极有效地治疗预后都较好。