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目的：肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种由终末气道和肺泡腔内表面活性物质异常蓄积引起的呼吸系统罕见疾病。PAP发病隐匿，缺乏特异临床表现，误诊、漏诊极高，且预后不明确。本研究回顾性分析56例PAP患者的临床特点，分析PAP疾病诊断及疾病严重程度与相关指标的关系，探讨肺灌洗治疗效果，并对疗效进行初步预测，以期提高对本病的认识。 方法：收集2000年1月～2016年11月期间于新疆自治区职业病医院明确诊断的PAP患者56例病理诊断为PAP患者的临床资料，包括：一般资料、肺功能、胸部CT、病理检查、实验室检查（动脉血气分析、血生化）。分析患者的临床资料特点，并对一般资料和实验室指标与PAP患者病情严重程度评分（DSS）进行相关性分析；观察比较36例PAP患者行全肺灌洗术治疗前与治疗1w后的临床状态、静态肺功能、心肺运动试验结果、DSS分级、血脂、动脉血气分析及胸部影像学变化，依据灌洗术后胸部CT病变部位吸收情况分为明显改善组和疗效一般组，并对两组患者一般资料及灌洗术中相关指标进行比较，评估全肺灌洗术治疗过程的安全性及疗效。对PAP患者进行随访并记录复发率、生存率和SF-36v2评分。 结果：临床特点：60.7%的患者表现为咳嗽、咳痰，71.4%的患者存在活动后胸闷、气促症状；25.0%患者胸部CT表现为“地图样”样改变，33.9%的患者胸部CT表现为“铺路石”样改变；85.7%的患者存在肺弥散功能障碍，中-重度肺弥散功能障碍患者占62.5%，51.8%的患者存在肺限制性通气障碍，69.6%的患者存在低氧血症。62.5%的患者血清CEA水平升高，37.5%的患者血清NSE水平升高，41.1%的患者存在血清LDH水平升高；35.7%的患者存在血清TG升高，32.1%的患者存在血清LDL-C水平升高，55.4%的患者则表现为HDL-C降低；PAP病情严重程度DSS分级与DLCO占预计值%（r=-0.614 P=0.001）、病程（r=0.426，P=0.026）、血清LDH-C（r=0.485， P=0.018）、血清HDL-C水平（r=-0.448，P=0.05）和LDH-C/HDL-C比值（r=0.868， P=0.0001）存在相关性。经全肺灌洗术后，患者气促、咳嗽、咳痰、低氧血症的发生率低于灌洗前，有统计学意义。肺部CT检查：病变吸收>50%者26例（72.2%），30%～50%者6例（16.7%）。经全肺灌洗术后肺功能指标VC、FVC、FEV1、TLC、TLCO灌洗后较灌洗前增高；动脉氧分压及动脉血氧饱和度灌洗后明显改善。经全肺灌洗后患者峰值摄氧量从灌洗前（2175.3±315.2）mL/min上升到灌洗后（2684.3±411.6）mL/min，峰值摄氧量占预计值百分比从灌洗前（79.8±12.2）%上升到灌洗后（92.8±13.6）%，峰值公斤摄氧量从灌洗前（27.3±4.2）mL/min上升到灌洗后的（36.2±5.1）mL/min，二氧化碳通气当量最低值从灌洗前（28.8±3.1）mL/min降低至灌洗后的（25.9±3.5）mL/min，差异有统计学意义。PAP患者经全肺灌洗后血清TG、LDL-C水平及LDL-C/HDL-C比值较灌洗前显著降低，差异均具有统计学意义。依据依据全肺灌洗术后胸部CT检查病变吸收改善情况分组，其中明显改善组26例，疗效一般组10例，两组患者在两组在病程、DLCO占预计值%、血清LDL-C水平、LHL-C/HDL-C比值、DSS分级方面比较，差异均具有统计学意义。36例患者均安全完成全肺灌洗术，灌洗过程中患者生命体征较平稳，未出现严重并发症。其中灌洗组术后1年内和2年内的进行性呼吸困难复发几率均显著低于未灌洗组。灌洗组2年内生存率100%，无1例患者死亡，但未灌洗组在随访第2年时死亡，其中1例合并急性心功能衰竭而死亡，1例因急性脑梗塞合并呼吸衰竭而死亡，2年生存率为87.50%，但两组2年生存率比较，差异具有统计学意义。灌洗组治疗后1年、2年时SF-36v2评分均显著高于未灌洗组。 结论： 1）PAP患者临床表现缺乏特异性，可依据经纤维支气管镜肺活检或经支气管镜肺泡灌洗液细胞病理确诊，胸部CT“铺路石样”或“地图样”改变有助于本病的诊断； 2）DLCO占预计值%、病程时间、血清LDL-C、HDL-C水平及LDL-C/HDL-C比值可能与PAP疾病严重程度相关； 3）全肺灌洗术可改善临床症状，降低DSS分级评分； 4）全肺灌洗术显著提高PAP患者运动状态时的有效气体交换、通气效率和摄氧能力，从而提高PAP患者的运动能力及耐受能力； 5）全肺灌洗术可降低患者血清LDL-C水平以及LDL-C/HDL-C比值； 6）对于病程较长、DSS分级评分较高、血清LDL-C高水平的PAP患者，进行全肺灌洗治疗，可能疗效欠佳； 7）随访2年得知，接受全肺灌洗术的患者与未灌洗患者相比，进行性呼吸困难复发率显著降低，生存率更高、生活质量更好。