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目的:结合我院8例语义性痴呆(semantic dementia,SD)患者的临床特点、脑磁共振及PET-CT结果对其进行分析讨论,为临床医生对该病的早期识别及诊断提供参考。方法:1.选取2017年9月至2020年3月于大连医科大学附属第一医院神经内科门诊或病房就诊的语义性痴呆患者,由经验丰富的神经内科医生根据国际通用诊断标准进行诊断,完善年龄、性别、受教育程度、左右利手、发病年龄、就诊年龄等一般情况。2.通过简易智能精神状态量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(Mo CA)测试进行认知评价,使用日常生活能力量表(ADL)进行日常生活能力评定,波士顿命名测验(BNT)及汉语失语成套测验(ABC)作为语言专项评价,神经精神量表(NPI)评估行为和心理症状。3.完善头磁共振检查明确脑内萎缩部位。4.完善18F-FDG-PET检查明确脑内代谢减低部位及程度,完善18F-AV45-PET检查明确脑内β-淀粉样蛋白(Amyloid-beta,Aβ)负荷情况。结果用Neuro Q软件进行处理,得出具体代谢减低及Aβ负荷的部位。5.统计分析应用SPSS22.0软件进行,P<0.05具有统计学意义。结果:1.一般情况:8例SD患者均为右利手,男女比例为1:1,性别无明显差异。起病平均年龄61.38±4.98岁;就诊平均年龄63.88±6.06岁。2.8例患者MMSE得分4~26分,平均(15.75±8.07)分,7例患者存在认知功能下降;MOCA得分0~16分,平均(9.63±5.26)分,8例存在认知功能障碍;ADL得分20~33分,平均(24±6.91)分,3例提示日常生活能力受损。3.8例患者BNT得分0~8分,平均(4.25±2.61)分。6例患者ABC提示以命名能力、书写能力下降为主,其中命名能力正确率0~47%,平均28%;书写能力正确率0~66%,平均30%。而命名能力受损以颜色命名障碍(17%)为主,其次为词命名障碍(33%)及反应命名障碍(34%);书写能力受损以看图书写障碍(3%)为主,其次为自发书写能力障碍(7%)及听写障碍(19%);第7例和第8例语言功能受损严重,正确率为0。4.8例患者NPI得分0~48分,平均(23.25±18.00)分,具体结果为7例出现不同程度的精神情绪症状,1例无精神情绪症状,分测验得分较高的项目分别为易激惹/情绪不稳7例(平均4.88分)、异常运动行为4例(平均3.38分)、情感淡漠5例(平均3.63分)、脱抑制3例(平均3.00分),激越行为2例(平均0.63分)、抑郁4例(平均1.25分)、睡眠障碍4例(平均3.00分)、进食障碍3例(平均1.13分)及妄想、幻觉、焦虑、欣快各1例(平均0.75、0.13、0.13、0.13分)。5.8例患者头MRI进行视觉分析可见左侧额叶、颞叶不同程度萎缩,主要为左侧颞极、海马、外侧裂等部位,2例可见右侧颞叶轻度萎缩。6.FDG代谢明显减低的脑区:左下外侧前颞叶8例(100%)、左下外侧后颞叶及左额下回7例(87.5%)、左内侧前颞及左内侧额叶6例(75%)、左侧上外侧颞叶、右下外侧前颞叶、左侧Broca、右额下回5例(62.5%),即左侧颞叶4个脑区、左侧额叶3个脑区、右侧额颞叶各1个脑区FDG代谢明显减低。7.大脑皮层FDG代谢左右比较结果:8例SD患者大脑皮层FDG代谢进行左右比较,结果如下:左侧额叶、颞叶、顶颞皮层各脑区FDG代谢较右侧明显减低,差异具有统计学意义(P<0.05),尤以左侧Broca区、左上外侧颞叶、左下外侧前颞叶FDG代谢减低更为明显(P<0.001);左右顶叶、枕叶各脑区FDG代谢差异无统计学意义。8.FDG代谢与语言及神经精神行为进行相关分析:BNT与左侧颞叶大部分脑区FDG代谢呈正相关趋势,但差异无统计学意义(P>0.05);NPI与左侧额叶大部分脑区FDG代谢呈负相关趋势,差异无统计学意义(P>0.05);ADL与左侧额中回、左侧Broca区FDG代谢呈负相关,差异有统计学意义(P<0.05)。9.5例患者完善18F-AV45检查,4例患者(SD2、3、4、6)脑内Aβ负荷未见明显增加,1例患者(SD5)Aβ负荷明显增加,分布在双侧额上回、额中回、内侧额叶、下外侧后颞叶、顶颞皮层,以及左侧Broca、右侧上外侧颞叶及下外侧前颞叶、右额下回。结论:1.SD患者发病年龄较早,男女患病比例1:1。2.SD患者以语言功能受损为主,其中命名及书写障碍较重;多数伴有精神行为异常,但日常生活能力保留较好;MMSE、MOCA不能很好反映SD患者认知水平。3.SD患者头MRI可见颞极、海马、颞叶内侧面、外侧裂等部位脑萎缩,左侧为主。4.SD患者18F-FDG PET显示左侧额颞叶FDG代谢明显减低,尤以左侧Broca区、左上外侧颞叶、左下外侧前颞叶FDG代谢减低更为明显(P<0.001);大部分SD患者大脑皮层Aβ负荷未见增加。5.SD患者日常生活能力下降与左侧额中回、左侧Broca区FDG代谢减低有明确相关性;语言功能受损可能与左侧颞叶FDG代谢减低有关;神经精神行为异常可能与左侧额叶FDG代谢减低有关。