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目的:研究0～4岁行体外循环(Cardiopulmonary bypass, CPB)心脏直视手术的先天性心脏病(除外先天性神经认知障碍如Down’s综合征、William’s综合症)患儿,在术前、术后1周、术后1月、术后3月、术后6月神经认知功能的情况。方法:选取0～4岁130例CPB下行心脏直视手术的患儿,在术前、术后1周、1月、3月、6月用Gesell发展量表进行神经认知功能测评,并收集患儿相关信息:年龄、性别、体重、疾病类型、麻醉及体外循环情况(体外循环时间,主动脉阻断时间,最低鼻咽温,最低肛温)和ICU停留时间。结果:(1)患儿术前的神经认知功能水平在应物能、应人能、运动能、语言能等四个方面均位于正常低值;0～1岁与1～4岁的患儿进行比较,0～1岁明显高于1～4岁(p<0.05);紫绀型患儿组显著低于非紫绀型患儿组(p<0.01)。(2)与术前比较,术后1周四个方面术后明显降低(p<0.01),术后1月、3月、6月四个方面均明显高提(p<0.01),且随时间呈逐步提高趋势,逐步趋向达到正常水平。紫绀型患儿组与非紫绀型患儿组神经认知水平的四个方面,术前和术后1周、1月、3月前者均显著低于后者(P<0.01),术后6月两者水平相当,统计学上无显著性差异(P>0.05)。(3)术后1周,紫绀型患儿组主动脉阻断时间与认知能力的四个方面均呈负相关;在非紫绀型患儿组,ICU停留时间与应人能、运动能呈负相关。术后1月,非紫绀型患儿组应人能仍受ICU停留时间的影响;主动脉阻断时间仅与应物能、应人能呈负相关。年龄在各时间点均呈负相关。结论:0～4岁的先天性心脏病患儿术前认知功能处于低值水平,行CPB心脏直视手术后神经认知功能的发育逐步提高;术前及手术后六个月内,紫绀型先天性心脏病患儿比非紫绀型患儿认知水平明显落后,术后6月两者水平相当;手术年龄越小术后神经认知功能提高越显著,在各方面条件允许的情况下先心病患儿宜早行手术治疗。