研究背景：据统计近年来，在每1000名新生儿中有近3名患有中、重度感音神经性聋，其中约一半患儿的耳聋有遗传学基础。目前临床常用的影像学检查方法有高分辨率CT及MRI。特别对于拟行人工耳蜗植入术的患儿，术前同时进行颞骨CT及MRI检查已作为一种常规检查手段。本研究旨在探讨如何为先天性感音神经性聋患者制定较合理的检查方案。本研究分为两个部分：第一部分，对先天性感音神经性聋患者同时进行CT与MRI扫描，分析内耳畸形的发生率及畸形类型，通过了解内耳畸形与耳蜗神经发育的关系，为患者制定较合理的影像学检查方案。第二部分，回顾性分析部分已进行人工耳蜗植入术的先天性感音神经性聋患儿的影像学检查结果，并进行临床听力学随访，通过随访结果，了解内耳畸形种类与人工耳蜗植入术预后的关系，从而达到通过影像学评估来帮助临床合理甄选人工耳蜗植入术的候选者目的。　　 第一部分:　　 目的:研究先天性感音神经性聋患儿的颞骨影像，分析内耳畸形的发生率及主要畸形类型，了解内耳畸形与耳蜗神经发育的关系，探讨SNHL患者较为合理的影像学检查方法。　　 材料与方法:分析101例临床拟诊先天性感音神经性聋的儿童颞骨CT和MRI影像，观察其内耳、蜗神经的结构。101例中，95例为重度或极重度双侧性感音神经性聋，6例为单侧性感音神经性聋。　　 结果: 196例患耳中，内耳畸形66耳：耳蜗不发育3耳；耳蜗发育不良5耳；不完全分隔I型7耳，不完全分隔II型10耳；前庭导水管扩大24耳；蜗神经不发育或发育不良19耳。10耳内听道狭窄均伴有蜗神经畸形。单侧性聋的6例患者中，均有蜗神经畸形。135耳CT示内耳正常者中，5耳MR示蜗神经不发育。　　 结论:影像学诊断先天性双侧性重度或极重度感音神经性聋内耳畸形发生率（31.6％）较单侧性感音神经性聋者（100％）低，较为常见的畸形是前庭导水管扩大（40.0％）和耳蜗畸形（41.7％），内耳畸形严重程度与蜗神经发育异常的发生率有一定相关性，CT诊断为严重内耳畸形者必须进行MRI扫描，以排除蜗神经发育畸形；单侧性耳聋患者必须同时行CT与MRI扫描；CT示耳蜗结构正常且内听道无狭窄者可无需行MRI扫描。　　 第二部分:　　 目的:分析先天性感音神经性聋患儿人工耳蜗植入术前颞骨高分辨率CT与MRI表现，通过术后临床随访，了解内耳畸形种类是否与CI术预后有关。通过影像学评估来帮助临床合理甄选CI候选者，探讨其应用价值。　　 材料与方法：对97例感音神经性聋患儿行术前的高分辨率CT以及其中83例另行MRI，对61例患儿术后6个月进行听力学评估随访。　　 结果：内耳发育畸形共25例：其中耳蜗不发育1例；IP-I型1例；单纯IP-II型2例；前庭导水管扩大17例，其中合并IP-II型5例，合并半规管发育不良1例；内听道狭窄伴前庭耳蜗神经发育不良1例；半规管发育不良2例，其中1例伴内听道扩大；脑脊液内耳漏1例。CT和/或MRI提示内耳结构正常者72例。术后随访结果提示:耳蜗神经发育不良者听力无明显改善，IP-I畸形者的预后较大前庭导水管综合征者及无特殊畸形者差。　　 结论:CT能显示外耳、中耳及内耳骨迷路解剖，MRI则能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液，同时还可显示内听道内前庭蜗神经，而耳蜗神经的存在是CI手术的必要条件，不同类型的内耳畸形与预后之间可能存在一定相关性。