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目的：分析恶性卵巢性索间质肿瘤的临床病理特征；探讨其盆腔和腹主动脉旁淋巴结转移情况及其相关因素。资料与方法：回顾性分析山东大学齐鲁医院1985年5月至2010年1月期间收治的81例恶性卵巢性索间质肿瘤,其中颗粒细胞瘤56例,包括成人型50例,幼年型6例；恶性卵泡膜细胞瘤2例；中低分化支持-间质细胞瘤20例；类固醇细胞瘤3例。Ⅰ期59例(72.84%),Ⅱ期7例(8.64%),Ⅲ期14例(17.28%),Ⅳ期1例(1.23%)。完整收集其临床资料、手术资料及病理资料。所有病理切片均经2名有经验的病理科医生复核。纳入标准：(1)所有患者均为齐鲁医院初治；(2)术前均未接受化疗、放疗或激素治疗；(3)病理切片复核结果为恶性卵巢性索间质肿瘤,包括成年型颗粒细胞瘤、幼年型颗粒细胞瘤、恶性卵泡膜细胞瘤、中低分化支持-间质细胞瘤、恶性类固醇细胞瘤、环管状性索肿瘤或混合性卵巢性索间质肿瘤。排除标准：伴有非卵巢性索间质肿瘤的其它恶性卵巢肿瘤。应用SPSS17.0统计软件包单因素分析淋巴结转移相关因素,采用Fisher确切概率法。结果：(1)恶性卵巢性索间质肿瘤好发于中年,中位发病年龄为47岁(平均年龄为44.47岁,2-82岁不等)；临床症状与患者体内升高的性激素水平相关；肿瘤多发生于单侧附件区,以囊实性或实性为主；部分患者出现CA125水平升高,但无明显特异性。(2)术后收集到55例子宫内膜标本,均呈现不同程度增生状态,以单纯性增生和复杂性增生为主,只有1例为子宫内膜癌。30例患者术中行淋巴结清扫或取样,其中4例出现淋巴结转移,总转移率为13.33%,盆腔淋巴结转移率为13.33%(4／30),腹主动脉旁淋巴结转移率为7.14%(1／14)。4例幼年型颗粒细胞瘤中1例(25%)发生转移,16例成年型颗粒细胞瘤中1例(6.25%)发生转移,9例中低分化支持间质细胞瘤中2例(22.22%)发生转移。(3)单因素分析显示未绝经、手术-病理分期Ⅱ期及以上及包膜破裂是淋巴结转移的高危因素。而肿瘤病理类型、肿瘤直径、腹水细胞学、粘连情况等因素与淋巴结转移无关。结论：恶性卵巢性索间质肿瘤发病率低,就诊时多为Ⅰ期,患者多表现出高水平的血清性激素所引起的相应症状和体征。未绝经、手术-病理分期Ⅱ期及以上及包膜破裂是恶性卵巢性索间质肿瘤淋巴结转移的高危因素。幼年型颗粒细胞瘤及中低分化-支持间质细胞瘤淋巴结转移率高,应常规行淋巴结清扫。成年型颗粒细胞瘤的淋巴结转移率相对较低,可考虑仅当存在高危因素时行淋巴结清扫或取样术,无高危因素时可不行淋巴结清扫,以避免过度治疗带来的手术并发症。