非霍奇金淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血临床特征及预后分析

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目的:探讨非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin’s lymphoma,NHL)并发自身免疫溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的临床特征,疗效及预后。方法:搜集2015年1月至2019年7月福建省立医院收治的147例非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床资料,分析患者的临床特征、治疗及预后相关指标。结果:147例非霍金淋巴瘤患者中合并自身免疫溶血性贫血7例(4.8%),其中男3例,女4例,中位年龄65(53~72)岁。首发症状包括:发热3例、排酱油尿2例、全身多发淋巴结肿大2例;7例淋巴瘤患者病理类型分别为:2例弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL),2例小淋巴细胞性淋巴瘤(small lymphocytic lymphoma,SLL),1例套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL),2例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITCL)。Ⅳ期4例,Ⅲ期1例,Binet C(Ria III)1例,Binet B(Ria II)1例。7例患者溶血发作时,中位血红蛋白49(30~63)g/L,中位间接胆红素18.3(5.7~68.3)umol/L,中位乳酸脱氢酶450(281~1109)umol/L,尿胆原阳性率71.4%,Coombs试验阳性率100%,骨穿结果均提示增生性贫血。2例SLL患者单用糖皮质激素治疗,疗效持续完全缓解(complete response,CR),总生存时间(overall survival,OS)分别为30个月和2个月。其余4例淋巴瘤患者采用化疗联合糖皮质激素治疗,1例淋巴瘤患者采用化疗联合丙种球蛋白治疗。1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤采用8疗程hyper CVAD方案,复发时伴急性溶血发作,予GDP方案治疗,发现溶血后OS为1个月;另1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤采用3疗程P-Gemox化疗后合并急性溶血,采用丙球冲击疗法,OS为16个月;2例DLBCL采用R-CHOP方案治疗,OS分别为1个月和10个月。1例套细胞淋巴瘤采用2疗程R-COP方案治疗,OS为30个月。随访至今,1(14.3%)例患者再发溶血,经既往治疗方案仍有效。结论:NHL合并AIHA好发于老年人,在疾病进展期更容易出现AIHA,惰性NHL合并AIHA,对糖皮质激素疗效较好;侵袭性NHL合并AIHA,疾病进展快,溶血严重,对含糖皮质激素方案疗效欠佳,总体预后较差,需高度警惕。
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