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目的：
通过光学相干断层扫描(optic coherence tomography,OCT)对视盘倾斜综合症(tilted disc syndrome,TDS)的视盘进行扫描,结合眼底照相,对其解剖形态进行描述,并与正常人群的视盘进行对照。同时通过病例回顾,总结和分析TDS的临床表现。
方法：
TDS诊断标准:属于一种先天性视盘发育异常疾病,眼底表现为视盘倾斜,伴视网膜血管反向,先天性视盘旁弧形斑,视盘下视网膜色素上皮和脉络膜变薄,后葡萄肿等。排除高度近视(屈光度＞-6.0D)引起的视盘倾斜、其它先天性视盘发育异常疾病(如视盘小凹、牵牛花综合症、视盘缺损)、先天性白内障、先天性青光眼、视神经炎、视乳头水肿等。
统计2007年3月至2010年3月期间于温州医学院附属眼视光医院就诊患者中符合TDS(年龄＜18岁)的病例14例(24只眼),对其进行病史采集、外眼检查、屈光检查、眼底检查、OCT检查;设正常对照组(矫正视力≥1.0,眼底检查视盘形态正常,无眼部器质性病变)10例(包括4只TDS对侧正常眼,共24只眼)。记录每只眼的最佳矫正视力和屈光状态;在彩色眼底照片上用人工计算的方法求得视盘平均直径(视盘垂直直径和横向直径的平均值)和视盘至黄斑的距离(视盘颞侧至黄斑的距离加上视盘平均直径的一半)的比值作为视盘的相对大小,再求得视盘最长直径和最短直径的比值作为视盘倾斜度比值;OCT检查①以视盘中心为基准进行放射状扫描,得到各个切面方向的图像,在弧形斑所在长轴为准的二维图像上以上方隆起的视盘边界最高点为基准作一水平线,测量下方视盘边界相对其最大垂直距离并定义为视盘倾斜值;②采用视网膜神经纤维层厚度扫描模式,以视盘为中心,直径3.46mm圆周的环形扫描,记录平均RNFL厚度及上、下、鼻、颞4个象限的RNFL厚度。比较分析TDS和正常组之间的差异。查找美国国立医学图书馆的PubMed1975以后的在线数据库,输入关键词(tilted disc syndrome,segmental optic nerve hypoplasia)结合文献报道,分析TDS临床表现。
结果：
1.2007年3月至2010年3月期间于温州医学院附属眼视光医院就诊患者中符合TDS的病例共14例(24只眼),年龄6-13岁,平均9.07±2.06岁,平均最佳矫正视力0.69±0.26。其常见相关特征为弧形斑(91.7％),豹纹状改变(75.0％),后葡萄肿(50.0％),血管反向(20.8％),斜视(8.3％)。TDS视盘相对大小为0.32±0.06,视盘倾斜度比值为1.39±0.18,与正常组相比(视盘相对大小0.36±0.02,视盘倾斜度比值1.12±0.05),均有显著性差异(t视盘相对大小＝-3.47,t视盘倾斜度比值＝7.23,P＜0.01);TDS视盘倾斜值为210.50±82.36μm,正常组66.88±25.15μm,两者有显著性差异(t＝8.17,P＜0.01);TDS上方、下方、颞侧、鼻侧、平均RNFL厚度分别为246.25±30.42μm,268.00±23.67μm,86.62±10.23μm,66.64±11.36μm,100.11±8.30μm,除上方值降低,颞侧值增加,与正常组比较差异有统计学意义(t上方＝-2.17,t颞侧＝2.09,P＜0.05),下方、鼻侧及平均RNFL厚度均无显著差异(P＞0.05)。
结论：
1.TDS患者平均矫正视力低于正常标准,其视盘相对大小＜1∶3,提示视神经发育不良。TDS常伴有屈光不正和散光,约85％患者矫正视力异常;
2.TDS平均视盘倾斜度比值为1.39+0.18,视盘形态近似椭圆形;3.OCT对视盘扫描的二维图像上TDS视盘呈倾斜状,提示其可能机制为胚裂闭合不全;
4.TDS的视盘周围RNFL,厚度分布不同与正常视盘形态者,提示视神经解剖上存在缺陷;
5.TDS临床表现主要为视盘向下方或颞下方倾斜,先天性弧形斑,视盘下脉络膜视网膜变薄,伴血管反向或后葡萄肿。