老年人脑动静脉畸形的临床特点及治疗分析

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研究背景:脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations cAVM)是在胚胎三、四期,脑血管发育过程受到阻碍,动静脉之间直接交通而形成的先天性疾病。平均发病年龄31.2岁,男性稍多于女性。McCormick等[3]1984年报告的5754例尸检结果显示,所有类型的颅内血管畸形(intracranial vascular malformation,IVM)共216例(3.18%),其中30例确诊为cAVM,患病率为0.152%(521/10万);Jessurun等报道的基于人群的回顾性研究(1980-1990年)显示,在荷兰的Antilles群岛有症状的cAVMs的检出率为111/10万人年。但该地区遗传性出血性毛细血管扩张症的发生率很高,这可能使有症状脑AVM的检出率偏高;Brown等基于人群的1VM回顾性研究(1965-1992年)共收集了美国明尼苏达州Olmsted郡近10万居民的病例记录;Brown等也曾3次报道过研究的阶段性结果,提示IVM和AVM的检出率有逐年增高的趋势。他们认为先进的脑影像学技术应用的日益增多提高了脑AVM的检出率。1992年研究结束时的最终结果显示,所有类型的IVM共48例(检出率为2105/10万人年),其中26例为脑AVM(检出率为1111/10万人年);Al-Shahi R等[5]在1999-2000年对年龄大于16岁苏格兰地区居住人口行前瞻性回顾性研究发现:颅内血管畸形粗检出率为0.0227%o,cAVM0.0112‰;国内赵继宗等[6]对2086例cAVM回顾性分析发现AVM好发于20-40岁人群,此外北京神经外科研究所分析的800例脑动静脉畸形患者,发生于幕上占90.8%;幕下者9.2%。两半球发生率相似,一般只发生于一侧,双侧同时受累者占2%,位于中线者占8%。此外颅内动脉瘤与动静脉畸形可同时存在,在Willinsky报告的101例动静脉畸形,竟有22.8%的病例合并有一个或几个动脉瘤。动脉瘤可位于动静脉畸形内的近段或远端,也有一些远离畸形团。动脉瘤合并动静脉畸形病人较单纯动脉畸形者比较,前者年龄较大,更易出现癫痫、出血及神经功能障碍,这可能为高血流量的血管畸形造成的。其中微小脑动静脉畸形常无症状,甚至畸形团相当大也可无症状,但当出血或引起癫痫时方被发现,(1)出血:是颅内动静脉畸形最常见现象,半数以上在小于40岁发病,出血可至脑实质、脑室内和蛛网膜下腔等,血管畸形部位、大小与出血都可能相关,因畸形团出血多为扩张异常静脉出血,故出血量不像动脉瘤出血剧烈,一般出血量不多。有些患者出血前数周或数年内可出现头痛、癫痫或某些局灶体征等。(2)癫痫:表现不一,可因颅内出血后所致,也可单独出现,究其原因可能为畸形团致动静脉短路,使脑局部缺血,临近脑组织变性,尤其在额、颞、顶叶等部位,易出现异常放电,导致癫痫发作,抗癫痫药物控制不理想,行MRI、MRA及DSA可发现异常血管团。(3)头痛:多数为颅内出血所致,也可单独出现持续性或反复性头痛。一般表现为某一部位胀痛,给予对症止痛等治疗后可缓解,但反复出现。(4)局灶症状:根据血管畸形团部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定,临床上多出现神经功能障碍为出血血肿压迫所致,若为额叶,常出现癫痫大发作、额部头痛、智力和情感障碍。优势半球病变可发生语言障碍等,或有偏瘫肢体及颜面肌力减弱;颞叶是也可出现癫痫、幻视、幻嗅、优势半球可有命名性失语、听觉性失语;顶枕叶时,可见局部癫痫发作,还可有顶枕叶皮质性感觉障碍、失读、失用、计算力障碍、像偏盲以及空间定向障碍;基底节时可出现震颤、不自主运动、肢体笨拙、运动增多综合征等,出血后也可导致偏瘫等症状;桥脑及延髓的动静脉畸形时常有颈痛、恶心及呕吐发作、椎体束征、共济失调、颅神经麻痹、严重的出血可出现呼吸心跳骤停等。5)其他不典型症状:精神症状,因累及额叶、颞叶等,横窦、乙状窦周围的动静脉畸形,可出现颅内杂音、继发性颅内压增高、耳鸣等,在婴儿及儿童中,因颅内血循环短路,可有心力衰竭出现,特别是累及大脑大动脉者,心衰甚至可能是唯一的临床症状,此外还存在胃肠道痉挛等一系列并发症。脑动静脉畸形诊断主要依赖CTA、MRA及DSA等,治疗上主要有显微切除、血管内栓塞、放射性治疗,保守治疗及综合性治疗等。但cAVMs多见于青年人,一般40岁以前便可出现症状,故老年人cAVMs发现率较低,一般不超过10%,故老年人的cAVMs往往被忽视.可能有以下原因:发病率低:因病情迅猛,发病后很快死亡,未能到医院治疗并被高血压脑出血等其它血管意外所掩盖。Kimberly等[8]认为.老年人的AVMs出血发生率较高,且随年龄逐渐增加.可能与老年时一系列的身体变化有关系。有关老年AVMs的报道中常为个案或少量的病例.未见有大宗病例报道,这也间接说明老年AVMs的少见和未受到重视。此外其国内外单独对老年人脑动静脉畸形研究及报道较少见,对老年人脑动静脉畸形的临床特点及治疗认识不足,并且随着社会老龄化趋势,老年人脑动静脉畸形检测率较前升高,严重影响老年人生活质量,故对老年人脑动静脉畸形临床特点及治疗方式分析显得尤为重要。方法:通过输入检索词“脑动静脉畸形”、“动静脉畸形”、“AVM"检索我院数据库2000年1月-2011年12月病例,并翻阅相关病案、影像学资料及行影像学随访收集相关病例资料,回顾性分析收集的511例cAVMs患者中28例老年(≥60岁)患者的临床表现、血管构筑、病灶部位及治疗方式。但需除外硬脑膜动静脉瘘、海绵状血管瘤、颈内动脉海绵窦瘘、静脉畸形及其他部位血管畸形,全部患者均由脑血管造影(DSA)、MRA、CTA或手术切除组织病理等证实。其中脑血管造影均在静脉全麻后在西门子AXIOM artis DTA造影机下应用Seldinger技术于股动脉置6F动脉导管鞘,全身肝素化,同轴导管系统接生理盐水持续冲洗,先用5F"猪尾巴”导管行主动脉弓造影,再选用5F椎动脉管行全脑血管造影,若有必要可行三维动态观察。入选病例需进一步行入院检查及评估,包括血、尿常规、肝、肾功能,血生化离子,凝血六项、胸片、心电图、肝胆胰脾彩超、肺功能评估及影像学检查,结合检查结果及患者及家属要求,最终确定治疗方案。治疗上可选择显微切除、血管内栓塞治疗、放射性治疗、保守治疗等,其中显微切除及血管内栓塞治疗,术后需镇静、卧床、通便、严格控制性降压3天以上,避免正常脑灌注压突破,放射性治疗需向患者明确告知,起效时间为2-3年,并且疗效差异较大。此外若急诊送入我中心,考虑脑动静脉畸形破裂出血可能,头颅CT示幕上出血量大于30ml,幕下大于10ml,并且中线移位大于1cm,意识逐渐加重,完善急诊检查,取得家属同意后,给予急诊行全脑血管造影术,进一步明确供血动脉及引流静脉,可行部分栓塞,再行开颅手术清除血肿并切除畸形团。畸形团不适合切除时,暂不切除,先清除血肿,待择期手术切除或行栓塞等治疗,治疗出院后对患者通过门诊、电话、住院等方式进行随访。随访内容可包括患者原有症状、治疗后转归、治疗引起并发症恢复情况、再出血及治疗、新出现症状等。随访时间为1-9月。结果:本研究中老年人cAVMs的发病率约为5.4%,男性稍多于女性,平均年龄62.25±3.46岁,主要临床表现为出血、癫痫、头痛、神经功能损害等,其中出血20例、癫痫4例、头痛2例、面肌痉挛1例,双耳耳鸣1例;病灶部位幕上22例,幕下6例;畸形团大小<3cm11例、3-6cm16例、>6cm1例,其中最大畸形团为8cmx5cmx5cm,最小畸形团0.5cmx0.8cmx0.2cm;功能区21例、非功能区7例;深静脉引流15例、双向引流1例、浅静脉引流11例;Ⅰ级1例、Ⅱ级7例、Ⅲ级13例、Ⅳ级6例、Ⅴ级1例。28例治疗的老年人cAVMs,其中18例血管内栓塞、2例保守治疗、6例手术切除、2例放射性治疗,其中27例症状较前明显改善,余1例治疗效果欠佳。结论:老年人cAVMs发病率较低,畸形破裂出血仍为老年患者较常见临床表现,病灶多位于幕上,积极治疗(手术切除、栓塞、放射治疗等)有症状患者,可明显改善其预后,提高其生活质量。
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