目的总结先天性冠状动脉瘘合并巨大冠状动脉瘤的外科治疗及其经验。方法回顾性分析浙江大学附属第一医院自2012年至2015年共计4例先天性冠状动脉瘘合并巨大冠状动脉瘤患者,统计和收集英文期刊数据库(pubmed, web of science)自2012年至2016年共计27例冠状动脉瘘合并巨大冠状动脉瘤的病例汇报,合计31例病例,应用SPSS作为统计软件,通过×2检验进行数据分析。其中男性12例,女性19例。平均年龄52.5±19.7岁(15～83岁),14例(45.2%)起源自右冠状动脉,17例(54.8%)起源自左冠状动脉,25例(80.6%)瘘入右心系统,6例(19.4%)瘘入左心系统,瘘入右心系统较瘘入左心系统更易出现症状或疾病相关并发症(右心系统vs.左心系统=84% vs.50%,P=0.034)。共计24例(77.4%)出现症状或疾病相关并发症,26例(83.9%)行体外循环下外科治疗,3例(9.7%)行介入支架或封堵,2例患者拒绝接受治疗。结果高达77.4%的患者出现症状或疾病相关并发症,而瘘入右心系统较瘘入左心系统更易出现症状或并发症。全部26例接受外科治疗患者无围手术期死亡病例,1例应用体外膜肺后出现相关并发症,术后有效随访12例,平均随访时间3.91±3.6年,均无症状或残余瘘。结论对于合并巨大冠状动脉瘤患者,不论是否有症状,均应积极手术治疗,因其存在冠状动脉瘤破裂、血栓形成的风险,且手术治疗效果满意。