目的:血管肉瘤(angiosarcoma,AS)又名恶性血管内皮细胞瘤,是一类起源于血管、淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤。发病率较低,约占软组织来源肿瘤的1%,目前治疗方式无统一指南可参考。通过报告7例头面部血管肉瘤,并回顾分析1997年5月至2019年3月头面部血管肉瘤的相关文献,为头面部血管肉瘤临床诊断和治疗提供经验。方法:详细报道并分析7例罕见的头面部血管肉瘤,结合知网及及其他数据库相关文献收录的68例,分析总结75例头面部血管肉瘤的一般统计学资料、病因诱因、临床表现、病理及免疫组化特点。探讨血管肉瘤的临床诊断和治疗,进一步积累血管肉瘤的诊断和治疗经验。结果:本病好发于中老年男性,7例头面部AS患者中,男女比例为6:1。平均发病年龄为68.6岁,较国内其他文献报道的低。农民、从事有毒物质化验工作者、长期接触射线的工作者易患本病。我区统计的患者发病诱因多为长期日晒,而国内文献认为该病与外伤、染发、接触射线、有毒化学物质接触、日晒等有关。患者均因头面部结节及肿物而就诊,早期的临床表现为头面部紫红色、暗红色瘀斑、浸润性斑块,随后出现暗红色、紫黑色结节,伴溃疡、出血。由于AS发病率低,发病初期皮损无特异性,容易与其他病混淆,导致确诊时间较长(平均7.3个月)。多数患者被误诊为其他病,依次为皮炎、血管瘤、丹毒、带状疱疹、头皮血肿、毛囊炎、真菌感染、鳞状细胞癌等疾病,使患者错过最佳治疗时机。其中2例患者确诊时已发生了淋巴结、腮腺、胰腺、肝等部位转移及骨转移。实验室及影像学检查对诊断无特异性,但通过CT、PET/CT、MRI,可了解肿瘤有无全身脏器的转移及肿瘤的范围。当头面部血管肉瘤患者伴血小板进行减少及凝血功能异常,提示预后较差。诊断头面部AS主要依靠病理结合免疫组织化学技术。目前AS常使用的免疫组织化学标记物有CD31、CD34、ERG、Ki-67、波性纤维蛋白(Vimentin)、Ⅷ因子。100%患者的血管内标记物CD31均阳性,6例CD34阳性(85.7%)。因此,在确诊本病时,CD31具有较高的特异性。国内头面部AS主要的治疗方法为手术、手术联合放化疗,早期手术广泛切除皮损及其周围组织有利于提高患者生活质量及生存率。国内外对比:国外患者确诊时年龄较高,但中国患者确诊时肿瘤面积较大,且溃疡发生率高于国外,诊断时间晚,此时转移风险高,肿瘤恶性程度高。因此在治疗方面,国外选择早期手术及术后放疗的比例高于中国。结论:在紫外线较强的地区,中老年男性患者头面部皮肤出现迅速增多的瘀斑样皮损及蓝紫色斑块、结节,使用常规疗法不易愈合时,应考虑血管肉瘤的可能,应立即行皮肤组织病理学检查及免疫组化,有助于早期诊断,早期治疗,提高患者的生存率。