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目的:采用EA.hy926为底物细胞，研究AECA在CTD继发PAH患者血清中的检出情况，初步探讨AECA在CTD继发PAH中可能的作用及与临床特征的关系，并采用ET-ELISA试剂盒检测该类患者血清中ET-1水平，探讨ET-1与CTD继发PAH的相关性。
方法:
1、采用免疫印迹法，以EA.hy926为底物细胞，检测39例CTD继发PAH患者、22例CTD不伴PAH患者、3例特发性肺动脉高压及10例正常人血清中AECA；
2、采用化学发光ELISA方法检测28例CTD继发PAH患者、5例CTD不伴PAH患者、3例特发性性肺动脉高压患者及4例正常人血清ET-1水平；
结果：
1、以EA.hy926细胞为底物，免疫印迹法检测血清AECA：
1)、CTD继发PAH患者血清AECA检出率为82.1％，显著高于IPAH组及正常对照组；与CTD组无显著差异。
2)、CTD继发PAH患者中AECA识别的主要抗原成分为22KD、38KD、53KD、68KD、75KD及102KD；22KD仅出现在CTD继发PAH患者，检出率为15.3％；CTD继发PAH和CTD组53KD的检出率均较高(分别为61.5％和42.5％)，显著高于IPAH组和正常对照组。
3)、75KD抗原的AECA在CTD继发PAH患者中检出率为51.3％，显著高于CTD组(22.7％)、IPAH组(33.3％)及正常对照组(0％)；肺动脉收缩压大于70mmHg的患者75KDAECA的检出率显著高于肺动脉收缩压小于等于70mmHg的患者；
4)、CTD继发PAH患者中有雷诺现象者75KD抗原的AECA检出率为63.2％，高于无雷诺现象患者(40％)，但没有达到统计学显著性要求；抗RNP抗体阳性患者血清75KD抗原的AECA检出率为71.4％，显著高于抗RNP抗体阴性患者。
2、采用化学发光ELISA检测血清ET-1水平：
1)、CTD继发PAH患者血清平均ET-1水平为2.425±3.472pg/ml，显著高于CTD组(0.968±0.188pg/ml)、IPAH组(1.097±0.294pg/ml)及正常对照组(0.189±0.166pg/ml)；
2)、CTD继发PAH患者中，ESR增高(ESR＞20mm/h)的患者血清ET-1水平显著高于ESR正常的患者(4.172±5.279pg/mlVs1.454±1.264pg/ml)；有雷诺现象患者血清ET-1水平显著高于无雷诺现象患者；抗RNP抗体阳性患者血清ET-1水平是升高的，但还没有达到统计学显著性要求。
结论：
1、CTD继发PAH患者血清AECA有很高的检出率，可以作为临床血清学指标之一；22KD和75KD抗原的AECA可能对继发性PAH有特殊意义；75KD抗原的AECA与雷诺现象和抗RNP抗体密切相关，还与肺动脉压相关。
2、CTD继发PAH患者血清ET-1水平显著升高，与雷诺现象、抗RNP抗体及临床活动性密切相关，可作为一项血清学指标。但内皮素可能并非结缔组织病继发肺动脉高压的始动因素，而是其临床表现之一