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目的总结儿童EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征、实验室检查及治疗转归,以期提高对于该种疾病的早期诊断及治疗水平,改善预后。方法回顾性分析2016年7月至2019年4月期间在苏州大学附属儿童医院住院确诊为EBV-HLH的21例患儿的临床资料、实验室检查。分析:将21例EBV-HLH患儿作为观察组,将与同期在我院住院确诊为EB病毒感染传染性单核细胞增多症(EBV-IM)的205例患儿作为对照组,对两组患儿的临床病历资料、实验室检查等各项指标进行比较,并应用SPSS 22.0统计软件包括年龄、性别、发病情况、临床表现、实验室检查及治疗转归等,进行数据处理及统计学分析,P<0.05有统计学意义。结果1、EBV-HLH患儿,男性10例,女性1 1例,男女比例为1:1.1,平均年龄5.5±3.96岁,中位年龄3.25岁,其中<1岁0例,1～3岁占9例,3～6岁4例,6～10岁4例,>10岁4例。发病年龄高峰在1～3岁幼儿组。2、EBV-HLH患儿均有不同程度的发热(86.83%)、咽峡炎(97.07%)、颈部淋巴结肿大(71.43%)、肝肿大(66.67%)、脾肿大(57.14%),但临床表现中有皮疹患儿不多(4.88%)。3、EBV-HLH组与EBV-IM组在发热时长、肝脾肿大程度以及颈部淋巴结肿大阳性率上有差异,EBV-HLH组明显发热时间长、肝脾肿大程度以及颈部淋巴结肿大阳性率较高,且两者比较差异均有统计学意义(p<0.05)。4、EBV-HLH组与EBV-IM组进行实验室检查比较发现,在血常规中WBC、NE、MO、HB、PLT指标明显低于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05);在凝血功能中D-二聚体、PT、APTT指标明显高于EBV-IM组,FIB明显低于EBV-IM组,两者间比较差异有统计学意义(p<0.05);在酶学及铁蛋白及甘油三酯指标比较中发现,AST、ALT、LDH、SF、TG指标明显高于EBV-IM组,两者比较差异有统计学意义(p<0.05);外周血淋巴细胞亚群百分比比较中发现,CD3+T细胞百分比、CD8+T细胞百分比、NK细胞百分比高于EBV-IM组,CD4+T细胞百分比、CD4/CD8比值、B细胞百分比明显低于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05),外周血淋巴细胞亚群绝对计数上比较发现淋巴细胞计数、CD3+T细胞计数、CD4+T细胞计数、CD8+T细胞计数、NK细胞计数、B细胞计数均明显低于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05);在体液免疫及补体指标上比较发现,EBV-HLH组IgA、IgG、IgM均明显低于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05);在进行EBV-DNA全血及血浆拷贝数进行比较发现,EBV-HLH组EBV-DNA全血及血浆拷贝数均明显高于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05)。5、EBV-HLH组21例患儿中,骨穿发现噬血现象阳性率为66.67%,NK细胞活性降低的比例为90.48%,可溶性CD25水平升高比例为85.71%。6、对EBV-HLH组21例患儿治疗及转归发现,所有21例EBV-HLH患儿治疗总有效率47.6%,且EBV-HLH组中患儿好转及恶化两类患儿诊断时间上有差异,差异具有统计学意义(p<0.05)。结论1、EBV-HLH患儿发病年龄高峰为1～3岁,临床表现多样,且病情危重,应完善相关检查,早期诊断。2、EBV-HLH患儿实验室检查中血液学指标、凝血功能、肝脏功能、免疫学指标明显异常,EBV-DNA全血及血浆拷贝数明显升高,且NK细胞活性及可溶性CD25水平异常较骨穿发现噬血细胞在儿童EBV-HLH的诊断中敏感性更高。