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目的：探讨MRI在儿童感音神经性耳聋(sensorinueral hearing loss,SNHL)中的成像特点及诊断价值。材料与方法：1.一般材料：应用Philips Achieva1.5T超导型磁共振扫描仪、头部正交线圈,对经临床初诊为双耳感音神经性耳聋的52例儿童患者及24例无听力损失儿童(对照组)分别进行颅脑常规磁共振成像和T2W-3D-DRIVE序列轴位水成像。所有患儿检查前家长均签署知情同意书。检查前对不能保持平静呼吸的患儿口服5%水合氯醛镇静。2.方法：扫描序列：轴位T1WI序列(TE/15ms,TR/550ms,层厚/4mmm,层间距/0.4mm,层数/20层)；T2WI序列(TE/150ms,TRshortest,层厚/4mm,层间距/0.4mm,层数/20层)；T2-FLAIR序列(TE/120ms, TR/6000ms, TI/2000ms,层厚/4mm,层间距/0.4mm,层数/20层)；弥散加权成像(DWI:TE/50ms,TRshortest,b值/1000,层厚/4mm,层间距/0.4mm,层数/20层)。T2W-3D-DRIVE序列(TE/200ms, TR/2000ms, Flip/90°,层厚0.5mm,无间距连续扫描,FOV130～180mm,矩阵/256×256；NSA/2次)。MRI水成像扫描方法：为了获得精确的内耳解剖结构及其位置关系,使进床的定位线尽量能通过双侧耳廓的相同位置(眦耳线),以T2WI显示的内耳为定位中心进行高分辨三维快速自旋回波(3D/DRIVE)的轴位扫描,扫描范围准确包括全部的内耳结构。后期在工作站进行各方位MIP和MPR重组,部分进行VRT重组,获得各个方位(包括冠状位、斜矢状位)的迷路图像,利用MIP重组方法多角度多方位旋转分别测前庭最大径、前庭垂直径、3个半规管最大径和管径、蜗高。3.统计学处理：采用SPSS17.0统计软件对测量结果进行两样本均数比较t检验或t’检验或u检验,P<0.05为差异有统计学意义。同时计算对照组儿童上述内耳各观察结构MRI测量值的95%双侧医学参考值范围。结果：1.常规颅脑MRI可以清晰显示脑内病变。T2-DRIVE-HR SENSE图像及多平面重组(MPR)可清晰显示内耳膜迷路、内听道内的精细解剖结构及微小病变,52例SNHL儿童及对照组儿童耳蜗前庭神经显示率达到100%,内耳道内血管(迷路动脉或小脑下动脉)显示率为38.5%。最大信号强度投影(MIP)重组可获得明了可观的膜迷路三维立体图像。2.52例SNHL患儿中发现19例异常(阳性率36.5%),其中双侧脑白质病8例,双侧脑白质病并右侧大脑半球发育不良1例；双耳前庭导水管扩大综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)6例(图5)；双耳半规管发育不良2例(1例伴有前庭及前庭导水管扩大,图6)；Mondini畸形2例(耳蜗发育不全仅有1.5圈,伴有前庭小、半规管发育不全,图7)；依据以上测量前MRI检查结果,将52例SNHL患儿分为四组：脑白质病变组(9例18耳)、LVAS组(6例12耳)、内耳复杂畸形组(4例8耳),MRI阴性组(33例66耳)。3.MIP重组图像上：参照对照组各内耳结构测量值界定的95%双侧医学参考值范围,脑白质病变组、LVAS组所有内耳结构测量值均超过半数以上属95%双侧范围；MRI阴性组除前庭垂直径外,其他内耳结构测量值均超过半数以上属95%双侧范围；而内耳复杂畸形组大部分测量值在95%双侧范围外。SNHL组和对照组的前庭最大径垂直径、后半规管最大径和管径、水平半规管最大径和管径、蜗高的测量值有统计学差异；脑白质病变组和对照组的前庭最大径和垂直径、后半规管最大径和管径、水平半规管管径及蜗高的测量值有统计学差异；LVAS组和对照组的前庭最大径、后半规管管径、水平半规管最大径及蜗高的测量值有统计学差异；内耳复杂畸形组例数较少,各内耳结构测量均值如表2,未做统计比较；MRI阴性组和对照组的前庭最大径和垂直径、上半规管的最大径和管径、后半规管和水平半规管最大径、蜗高的测量值有统计学差异。结论：1.3D-DRIVE内耳水成像序列能够清晰显示内耳膜迷路、内听道神经及部分微小血管,弥补了CT只能显示骨迷路的不足,对LVAS及内耳复杂畸形的检出有重要意义。2.常规颅脑MRI对显示脑白质病等脑内病变有重要意义,联合内耳水成像对诊断儿童感音神经性耳聋有着重要的临床价值,是SNHL患儿进行人工耳蜗术前的必要检查。3.与对照组比较,MRI阴性组存在内耳不同结构MRI测量值均值的差异,其与SNHL是否存在病因学相关性,有待进一步研究。