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目的：通过对不同类型先天性胆总管囊肿的临床特点、病理、诊治、术后并发症等的分析,为先天性胆总管囊肿的诊断和治疗提供临床指导。材料和方法：对我院2003-2011年收治的86例先天性胆总管囊肿的临床资料进行回顾性分析。将本组86例先天性胆总管囊肿小儿按手术时年龄分为A、B两组：A组(婴幼儿组,年龄为≥3个月至<3岁)46例,男11例,女35例,B组(儿童组,年龄≥3岁至<14岁)40例,男9例,女31例。根据两组患儿的临床表现、影像学检查、转氨酶测定、胆红素测定、手术情况及肝脏活组织检查等进行回顾性分析,了解两组患儿的术后并发症及预后影响因素及有无差异等。结果：婴幼儿组VS儿童组：(婴幼儿组与儿童组比较)黄疸(73.9%VS40.0%,P=0.01)；发热(54.5%VS50.0%,P=0.841)；腹痛(32.6%VS60.0%,P=0.011)；白陶土大便(21.7%VS2.5%,P=0.009)；腹部包块(52.2%VS17.5%,P=0.001)；误诊(26.1%VS7.5%,P=0.002)；三联征(10.9%VS15.0%,P=0.567)；B超(95.7%VS97.5%,P=0.553);CT(97.8%VS97.5%,P=0.717)：胆红素升高(80.4%VS62.5%,P=0.064)；转氨酶升高(86.7%VS68.2%,P=0.03)；肝硬化(34.8%VS15.0%,P=0.036)。两组工型胆总管囊肿婴幼儿组33例(80.5%)为囊肿型,儿童组21例(58.3%)为梭状型,两组比较P=0.000。婴幼儿组45例(97.8%)行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,术后反复发作胆管炎1例,发生胆瘘合并切口裂开1例,1例(2.2%)行单纯内引流术,为囊肿十二指肠吻合术,术后反复发作胆管炎,经抗炎治疗好转,儿童组40例(100%)全部行行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,术后反复发作胆管炎1例。全部病例无死亡。两组并发症发生率比较P=0.620。获随访42例,婴幼儿组24例,1例(4.2%)腹痛,2例(8.3%)肝功能异常；儿童组18例,1例(5.6%)腹痛,1例(5.6%)肝功能异常。结论：1.胆总管囊肿为婴幼儿与儿童较常见疾病,预后良好。2.婴幼儿梗阻出现早,临床表现以黄疸、腹部包块、白陶土大便为主,Ⅰ型胆总管囊肿以囊肿型为主；儿童以腹痛为主,Ⅰ型胆总管囊肿以梭状型为主。3.婴幼儿转氨酶异常及病理损害较儿童组严重,但婴幼儿早期诊断,早期手术治疗,胆道梗阻解除后肝脏损害可能有所恢复。4.B超和CT对明确本病及其分型、指导手术有帮助.B超可以做为早期发现胆总管囊肿的首选检查手段,有利于鉴别婴儿肝炎综合征。5.婴幼儿与儿童手术方式都以囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术为主。6.囊肿切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术是目前公认最合适的手术,近期并发症少,远期并发症有待进一步随访观察。