目的:总结正中弓状韧带综合征(MALS)的临床特征,探讨肝移植受体合并MALS时的动脉重建方式,以期为该疾病的诊疗提供参考。方法:2018年3月至2019年12月吉林大学肝移植中心实施原位肝移植172例,术前影像学检查不完善及行多次肝移植的患者予以排除,共纳入168例,6例患者合并有MALS。回顾性分析这6例患者的一般资料、影像学检查结果、术中动脉重建方式及随访结果。MALS诊断是依据患者术前的上腹部电子计算机断层血管造影(computed tomography angiography,CTA)检查。结果:6例患者术前CTA提示腹腔干不同程度受压、狭窄,呈现“鱼钩样”改变,肠系膜上动脉与腹腔干之间存在侧枝循环。第1例患者因为缺乏对MALS的认识,术中未针对正中弓状韧带综合征进行处理,受体使用肝固有动脉与胃十二指肠动脉分叉处做吻合,术后9天出现肝动脉血栓、肝动脉衰竭,二次移植术中行正中弓状韧带松解。5例选择保留肠系膜上动脉与腹腔干之间侧枝循环动脉弓,保留胃十二指肠动脉,不分离正中弓状韧带,受体选择合适动脉与供肝动脉进行吻合。其中3例吻合后,肝动脉搏动强度弱,术中彩超测肝动脉流速差,考虑存在脾动脉盗血可能,结扎脾动脉后肝动脉流速恢复正常。术后常规给予低分子肝素抗凝治疗。术后随访时间2~19月,例1术后2月出现胆道狭窄,余无动脉、胆道等并发症发生。结论:合并有MALS的患者行肝移植手术,术后发生肝动脉血栓的风险较大,然而MALS的临床症状不典型,容易被漏诊。重视术前上腹部CTA影像检查的评估,术前对于考虑为MALS的患者,应评估狭窄段的程度、长度、部位、有无侧枝循环,确定分型,做肝动脉-腹主动脉搭桥术前准备。保留侧枝循环动脉弓的重建方式并发症少,操作简单,可作为首选,必要时可结扎脾动脉增加肝动脉血流量,如以上措施肝血流血流仍不满意,可考虑行MAL松解或肝动脉-腹主动脉搭桥。