目的：探讨枕骨大孔区脑膜瘤的临床特点和治疗方法。方法：回顾性分析山东大学齐鲁医院神经外科自1997年7月至2009年2月收治的13例枕骨大孔区脑膜瘤患者的临床资料,包括发病率、临床表现、影像学表现、诊断及鉴别诊断、显微手术治疗方法、病理学特点、术后并发症以及随访结果。其中男性6例,女性7例；发病年龄10～64岁,平均年龄44.8岁；自首发症状至就诊时间20天至8年。主要的临床表现为头痛及枕颈部疼痛9例,躯体麻木7例,呛咳及吞咽困难6例,行走不稳3例。所有患者均行MRI和(或)CT检查,1例行MRA检查,1例行全脑DSA检查。根据肿瘤相对于脑干和脊髓神经轴的位置分为腹外侧5例,腹侧4例,背侧2例,背外侧2例。10例患者行显微手术切除治疗,其中背侧和背外侧肿瘤采用枕下后正中入路4例,腹侧和腹外侧肿瘤采用枕下远外侧入路6例,2例磨除了部分枕骨髁,3例移位了椎动脉,1例行枕颈融合术。术后根据Simpson分级确定肿瘤切除程度,随访采用Karnofsky评分评估预后。结果：肿瘤全切除6例(SimpsonⅠ、Ⅱ级),次全切除1例,大部切除3例。术后病理证实皆为脑膜瘤,其中上皮型2例,混合型1例,余未分型。术后短期皆恢复良好,症状改善,无手术死亡病例。声嘶1例,声嘶加重1例,局部皮下积液1例,手术部位感染3例,肺部感染1例,术后并发症在出院时基本消失或明显改善。获得随访5例,随访2个月～6年,平均36个月；均行MRI检查,肿瘤无复发。Karnofsky评分,100分1例,90分3例,80分1例。结论：①枕骨大孔区脑膜瘤发病率低；症状隐匿,以头痛和枕颈部疼痛为多见,无特异性。②枕骨大孔区脑膜瘤诊断依赖于影像学检查,MRI检查能提供肿瘤清晰的三维位置和毗邻关系信息,是最佳诊断手段。③枕骨大孔区脑膜瘤首选手术治疗,手术切除效果满意；合理的手术入路及显微外科技术是手术成功的重要保证,而肿瘤的生物学特性是能否全切的决定因素。