目的：总结分析颅咽管瘤的流行病学特点,临床表现,影像学表现,诊断及鉴别诊断,显微手术治疗方法,病理学特点,术后并发症和处理,以及随访结果,以期提高颅咽管瘤的诊断和治疗水平。方法：本文回顾性分析山东大学齐鲁医院神经外科自2006年1月至2009年3月收治的59例初次发病颅咽管瘤病人的临床资料,对肿瘤病理类型与临床特征的关系、不同手术入路的治疗效果进行了统计学分析。结果：颅咽管瘤59例,均为初次发病,其中男33例(56%),女26例(44%),男女比例1.27：1。年龄8～67岁,平均32.5岁；病史5个月～12年,平均5.9年。儿童患者5例(8.5%),男2例,女3例,年龄8-14岁,平均8.7岁；病史5个月～2年,平均1.2年。临床症状以头痛(41例),视力视野障碍(48例),垂体功能低下(16例),尿崩症(7例)为主要表现。本组59例患者均在显微镜下行颅咽管瘤切除术,根据肿瘤的大小、部位、性质及与周围结构的关系分别采用翼点入路21例(鞍内型2例、鞍内鞍上型10例、鞍上型8例),全切16例(76.2%),纵裂入路20例(鞍内鞍上型6例、鞍上型13例、三脑室旁型2例),全切17例(85%),经额入路16例(鞍内鞍上型8例、鞍上型7例、三脑室旁型1例),全切8例(50%),经鼻蝶入路2例(鞍内型2例)。43例(73%)患者肿瘤全切除,16例次全切除,无手术死亡病例。出院时,50例患者症状改善,7例症状无明显缓解,1例症状加重,1例下丘脑功能低下家属因经济原因放弃治疗。其中翼点入路21例,症状改善15例(71%),5例无明显缓解,1例下丘脑功能低下家属放弃治疗；纵裂入路20例,症状改善19例(95%),1例无明显缓解；额下入路16例,改善14例(87.5%),1例无缓解,1例加重；经鼻蝶入路2例症状均缓解。本组59例患者术后随访5个月～3年,平均2年,3例次全切除患者肿瘤复发,均予以再次手术治疗。45例患者能够参加日常工作,8例生活自理,6例生活需要照顾。结论：(1)釉质上皮型和鳞形乳头型颅咽管瘤在患者年龄、肿瘤体积两方面比较差异有统计学意义,釉质上皮型颅咽管瘤的患者年龄较鳞形乳头型颅咽管瘤患者年龄小,而肿瘤体积却明显大于后者；釉质上皮型和鳞形乳头型颅咽管瘤在患者性别、肿瘤性质、肿瘤有无钙化等方面差异无统计学意义。(2)颅咽管瘤首选手术治疗,肿瘤复发是影响颅咽管瘤患者术后长期生存的最主要因素,而复发又与是否全切及其切除的程度密切相关。(3)纵裂终板入路在肿瘤全切率方面优于经额入路,在术后症状改善方面优于翼点入路,在患者术后生存质量方面均优于另外两种入路,纵裂终板入路是一种安全有效的选择。(4)颅咽管瘤术后并发症多、发生率高。尿崩症和电解质紊乱是术后最常见的并发症,但经过积极有效的治疗多可控制。术后积极的预防和治疗并发症是保证手术效果、提高病人术后生活质量的关键。