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目的：应用超声心动图诊断胎儿左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS),重点研究HLHS胎儿卵圆孔(FO)、肺静脉(PV)、主动脉峡部(AoI)、大脑中动脉(MCA)和脐动脉(UA)的血流动力学变化,并与胎龄相匹配的正常对照组胎儿进行比较,旨在为深入认识HLHS胎儿复杂而独特的病理生理和循环特点提供更多有用信息,探讨其对于产前早期诊断HLHS和评估胎儿预后的临床意义。应用时间—空间相关成像(spatio-temporal image correlation,STIC)技术结合虚拟器官计算机辅助分析(virtual organ computer-aided analysis,VOCAL)软件测量HLHS胎儿右心室容积,计算出右心功能参数,并与胎龄相匹配的正常对照组胎儿右心室容积及心功能参数进行对比分析,探讨STIC技术评价HLHS胎儿右心室容积和右心功能的可行性、准确性、优越性及临床意义。对象及方法：2007年6月至2013年1月来本院接受常规产前超声检查的49例24+0-37+6孕周HLHS胎儿和180例胎龄相匹配的正常对照组胎儿,均为单胎妊娠。应用Acuson Sequoia512、GE Voluson730Expert和GE Voluson E8彩色多普勒超声诊断仪检测上述胎儿FO、PV‘AoI、MCA和UA血流,并测量其PV、MCA和UA的血流参数,包括：PV的心室收缩波(S波)、心室舒张波(D波)、心房收缩波(A波)、S/D比值、MCA和UA的搏动指数(PI)以及脑/脐血管比值(CPR),然后进行统计学分析比较,并与尸检或产后追踪结果相对照。应用GE Voluson730Expert和GE Voluson E8超声诊断仪的三维容积探头采集上述所有胎儿的STIC心脏动态图像,并结合VOCAL软件进行后期脱机分析。通过回放功能,在房室瓣开放和关闭的瞬间停帧,心脏收缩末期近似为房室瓣即将开放前,心脏舒张末期为房室瓣刚刚关闭后。设定旋转角度为150,对软件自动生成12个旋转层面的右心室内膜面逐层进行手动描记,计算机自动总和各个层面的容积数据得到右心室舒张末期容积(RVEDV)和右心室收缩末期容积(RVESV),从而计算出右心每搏量(RSV)、右心输出量(RCO)和右心射血分数(REF)。根据产前常规超声检查时所测量头围(HC)、腹围(AC)、股骨长度(FL)和胎儿估测体重(EFW)来标准化右心输出量(RCO),然后将所有测量参数进行统计学分析比较。结果：本研究纳入统计分析的46例经尸检证实的HLHS胎儿中,29例(63.04%)FO血流方向正常,为右向左分流；17例(36.96%)FO血流明显异常,其中,14例(30.44%)FO血流反向,为限制性左向右分流；另外3例(6.52%)FO早闭,房间隔完整,房水平无分流。46例HLHS胎儿的PV血流频谱呈现三种不同类型。29例FO右向左分流和14例FO限制性左向右分流的HLHS胎儿PV血流频谱呈三相波型：心室收缩期前向血流(S波)、心室舒张期前向血流(D波)和心房收缩期反转血流(A波)；3例房间隔完整无分流的HLHS胎儿PV血流频谱呈短而搏动明显的双向来回血流,即：心室收缩期前向血流(S波)和心房收缩期反转血流(A波),心室舒张期血流(D波)缺失。HLHS胎儿组的PV血流频谱A波反转、S波和S/D比值均较胎龄相匹配的正常对照组胎儿明显增高(P<0.001)；其中,FO血流异常与FO右向左分流两组HLHS胎儿之间进行比较,前者的PV血流频谱反转A波较后者更高(P<0.001)、D波则较后者减低或缺失(P<0.001)、S波和S/D比值较后者显著增高(P<0.001)。28例(60.87%)严重HLHS胎儿的AoI出现反向血流。三血管—气管切面彩色多普勒显示主动脉弓部血流主要来自动脉导管经由AoI逆行灌注,血流方向与肺动脉前向血流方向相反,血流色彩不同。HLHS胎儿组的MCA-PI和CPR均较胎龄相匹配的正常对照组胎儿明显减低(P<0.001)、而UA-PI则较正常对照组胎儿明显增高(P<0.001)；其中,AoI反向供血与AoI无反向供血两组HLHS胎儿之间进行比较,前者的MCA-PI和CPR较后者更低(MCA-PI：P<0.001；CPR：P<0.05)。本研究纳入统计分析的226例胎儿中,190例胎儿的STIC心脏动态图像采集满意,并成功应用VOCAL软件分析测量了胎儿的RVEDV和RVESV。其中,HLHS胎儿39例,正常对照组胎儿151例：整体采集分析成功率为84.07%,且可重复性较好。正常对照组胎儿的RVEDV、RVESV、RSV、RCO和根据胎儿生物学参数(HC、AC、FL)分别标准化后的RCO均随孕周增长呈增加趋势,REF和RCO/EFW测值则在一定范围内波动。HLHS胎儿组的右心室容积较胎龄相匹配的正常对照组胎儿明显增大(P<0.001)。其中,左心室腔存在与左心室腔闭锁两组HLHS胎儿右心室容积和心功能参数测值之间的比较并无明显差异(P>0.05)；三尖瓣严重返流与轻度返流两组HLHS胎儿之间进行比较,前者的RVEDV和RVESV均较后者增大,而RVESV较后者增大得更明显(RVEDV：P<0.05;RVESV：P<0.001),前者的RSV、RCO和标准化后的RCO(RCO/EFW、RCO/HC、RCO/AC、RCO/FL)却较后者降低(P<0.05),REF测值则较后者降低得更明显(P<0.001)；三尖瓣轻度返流组HLHS胎儿的REF测值与胎龄相匹配的正常对照组胎儿比较无明显差异(P>0.05),三尖瓣严重返流组HLHS胎儿的REF测值则较胎龄相匹配的正常对照组胎儿明显降低(P<0.001)。结论：1.针对FO限制性左向右分流或房间隔完整无分流的HLHS胎儿,产前尽早明确诊断有助于临床及时开展有效的宫内干预,从而达到最终改善其预后之目的。2.PV血流频谱可作为一个间接预测左房高压的有用指标。HLHS胎儿PV血流频谱的三种不同类型反映了左房高压的不同严重程度,这些信息对于评估胎儿预后和制定围产期处理方案至关重要。3.由于AoI反向供血所致三血管—气管切面主动脉弓部与肺动脉血流方向相反的声像特征可为产前诊断HLHS提供重要线索。4.同时出现AoI反向供血、FO和PV血流异常的HLHS胎儿,病变通常更加严重,应通过产前早期诊断进行及时的临床干预。5.HLHS胎儿脑血流量明显减少,自动调节机制将促进脑血管代偿性扩张,以使得血管阻力有所降低；故HLHS胎儿MCA-PI和CPR较胎龄相匹配的正常胎儿减低,从而最大限度地满足脑循环血流灌注。这可作为HLHS产前早期诊断的一项辅助性指标。6.正常胎儿的RVEDV、RESV.RSV、RCO和根据胎儿生物学参数(HC、AC、FL)标准化后的RCO均随孕周增长呈增加趋势,REF和RCO/EFW测值则在一定范围内波动。7.三尖瓣轻度返流组HLHS胎儿的RVEDV、RVESV、RSV、RCO和标准化后的RCO(RCO/EFW、RCO/HC、RCO/AC、RCO/FL)均较胎龄相匹配的正常对照组胎儿明显增加：提示HLHS胎儿右心室收缩功能代偿性增强。HLHS胎儿左心室腔的大小对其右心室功能的影响不明显。三尖瓣严重返流与轻度返流两组HLHS胎儿之间进行比较,前者的右心室容积较后者增大,而右心功能参数测值却较后者降低：提示三尖瓣严重返流的HLHS胎儿在宫内即出现右心室收缩功能受损,预后极差,临床应及时干预。8.应用STIC技术能够比较准确、客观地测量胎儿心室容积,有望成为临床评价胎儿心脏功能的重要方法,可为早期评价HLHS胎儿的右心功能提供极为有用信息。