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目的通过分析胰胆管合流异常(Pancreaticobiliary maljunction,PBM)患儿的临床资料,了解影响胰胆管合流异常预后的可能因素,做到早发现、早治疗、降低并发症,提高患儿临床治疗质量和改善预后。方法通过多中心回顾性研究对诊断为PBM并行完整的囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术的141例儿童患者的临床资料进行分析,包括临床表现、实验室、影像学检查、手术方式等。采用SPSS 20进行统计学分析。结果141例患儿中,120例行超声(Ultrasound,US)检查的患儿中有104例诊断为先天性胆管扩张症。在40例行CT检查的患儿中有38例诊断为先天性胆管扩张症,9例诊断为PBM。112例行MRCP检查的患儿中有109例诊断为先天性胆管扩张症,79例诊断为PBM。106例行术中胆道造影(Intrao Perative cholangiogra Phy,IOC)的患儿中有86例诊断为PBM。在诊断率上显示MRCP和CT(P<0.001)、MRCP和US(P<0.001),IOC和CT(P<0.001)、IOC和US(P<0.001)、CT和US(P<0.001)之间存在显著差异;在IOC和MRCP(P=0.068)之间没有明显的区别。141例患儿全部顺利完成手术,其中腹腔镜手术54例(38.3%)。结果显示腹腔镜手术组术中出血量、术后平均住院时间和术后通气时间均小于传统手术组,差异具有统计学意义(P值<0.05);术后并发症两组间无统计学差异(P>0.05)。单因素Logistic回归分析显示腹腔镜手术、术前总胆红素、术前直接胆红素、呕吐、黄疸与住院时间显著相关(P<0.05)。多因素Logistic回归分析证实,腹腔镜手术、术前直接胆红素、呕吐和PBM患儿住院时间独立相关。ROC曲线显示腹腔镜手术、术前直接胆红素和呕吐可预测住院时间(AUC分别为0.633、0.661和0.642)。结论1.MRCP对胰胆管合流异常诊断具有无创和可行性,可作为诊断PBM的首选方法。2.腹腔镜下囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术在儿童患者具有创伤小、恢复快的特点,在儿童患者中值得推广。3.腹腔镜手术、术前血清直接胆红素水平和呕吐是影响小儿PBM住院时间的独立因素,这些发现可能对提高儿童PBM患者治疗质量起作用。