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背景:小脑扁桃体下疝畸形是一种以小脑扁桃体向下疝出为特征的先天性畸形,其解剖学改变为小脑扁桃体下降超过枕骨大孔,其最早由奥地利病理学家Hans Chiari在19世纪末提出,然后由其他学者补充,共分为四种类型。据报道其发病率为3/100000到8/100000,常见的临床表现为由于脊髓出现空洞引起的一系列神经功能受损的症状。对于其病因发病机制尚未完全明了,目前手术治疗是最主要的治疗手段其余治疗效果不佳。目前对于术式的选择仍未有统一的方案,临床上Chiari畸形Ⅰ型手术治疗主要通过枕骨大孔区后颅窝骨性减压基础上行硬脑膜切开扩大修补、软膜下小脑扁桃体切除,或脊髓空洞胸腔、心腔分流术等方式进行治疗。目的:本文通过回顾性观察分别采用软膜下小脑扁桃体切除术方式治疗(A组),及采用硬脑膜切开扩大修补术方式(B组)治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的术后手术效果及术后并发症情况,为临床治疗中提供决策。方法:回顾性分析115例接受手术治疗的ChiariⅠ畸形患者患者的临床资料,均为在郑州大学第一附属医院神经外科采用手术治疗诊断确切为ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症的患者,其住院时间为从2013年11月到2016年11月,115例患者包括34名男性和81名女性;年龄16-60岁平均(42.3±11.3年)。49例表现为由于脊髓空洞引起的脊髓神经功能受损,58例表现为由于枕大孔区神经受到刺激引起的症状,9例表现为由于延髓颈髓受压起的症状,25例表现为由于后组颅神经受损及小脑功能障碍引起的症状,24例表现为颅压升高引起脑功能症状。影像学检查脊髓空洞仅位于颈段26例,脊髓空洞累及胸段85例,脊髓空洞累及腰段4例,脊髓空洞并有脑积水3例,脊髓空洞并有胸段脊柱侧弯2例。其中78例(A组)患者采用软膜下小脑扁桃体切除术方式治疗(后颅窝减压+下疝的小脑扁桃体切除+四脑室流出道的膜性结构切除术),37例(B组)患者采用硬脑膜切开扩大修补术(枕骨大孔区减压+硬脑膜成形术)。记录采用两种手术方式治疗的各患者的住院时间,术中出血量,及术后各并发症发生率。记录术前及术后6个月随访时的影像学变化,根据Klekamp神经评分评估患者神经功能改善情况,及临床症状改善加重情况。结果:采用小脑扁桃体软膜下切除术治疗(A组)组手术时间159.32±40.06min高于硬膜扩大修补术(B组)134.10±30.76min(P<0.05);术后小脑扁桃体软膜下切除术组、硬膜扩大修补术组分别有11例、8例患者术后出现发热症状,3例、1例患者术后出现切口区皮下积液;有3例、2例术后诊断切口感染小脑扁桃体软膜下切除术组(20例)术后头晕头痛发生率高于硬膜扩大修补术组3例(P<0.05),但是两种手术术后总体并发症发生率无明显差别(P>0.05)。术后患者的疼痛症状、感觉障碍及共济失调症状的Klekamp神经评分有1分改善,而运动障碍改善较不明显;术后小脑扁桃体软膜下切除术组症状改善69例(88.4%)硬膜扩大修补术症状改善31例(83.8%);两组患者的神经评分改变,临床表现改善情况差别无统计学意义(P>0.05);术后采用小脑扁桃体软膜下切除术(A组)空洞闭合缩小例数54例、无变化例数为22例,扩大例数为2例。采用硬膜扩大修补术(B组)空洞闭合缩小例数29例,无变化例数7例,扩大例数为1例,两组术后空洞变化差异无统计学意义(P>0.05)。结论:小脑扁桃体软膜下切除术治疗ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞手术效果与硬膜扩大修补术效果相当,但小脑扁桃体软膜下切除术手术时间长、手术风险及术后出现无菌性炎症发生率较高。