目的:木村病累及肾脏在临床上比较少见。目前针对此病还没有统一的治疗方案。因此,分析此病的临床病理特点和治疗反应,以此来提高对此病的诊断和治疗水平是很有必要的。方法:我们回顾性的收集和分析了 2002年1月至2015年2月南京军区南京总医院由肾活检确诊为木村病相关肾损害的患者。结果:研究的对象29例汉族患者(男性27例,女性2例)。年龄40(IQR 20.50,47.00)岁。其中27/29(93.10%)例患者表现为蛋白尿,尿蛋白定量为6.47(IQR 3.17,8.26)g/24h。高血压、肾功能不全(血清肌酐>1.24mg/dl)、镜下血尿的发生率分别是4(13.8%),11(37.9%),和13(44.8%)。光镜表现为系膜增生、足细胞病变、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性病变和膜增生性病变者分别为14、8、3、2、1和1例。所有患者都接受了雷公藤多苷、强的松、来氟米特、他克莫司、吗替麦考酚酯和/或肾素-血管紧张素系统抑制(RASi)治疗。本次研究长期随访了 26例患者,中位随访时间为40.52(IQR 10.71-59.00)月。接受治疗后,所有患者的尿沉渣红细胞都有减少。24例患者的24h尿蛋白定量减少。完全缓解率(CR)为22/26(84.62%),部分缓解率为4/26(15.38%)。复发率为10/22(45.45%)。未复发的患者较复发的患者年轻,无高血压,尿素氮、肌酐水平低。结论:汉族人木村病相关肾损害常见于中年的男性。典型的临床表现为蛋白尿、高血压和镜下血尿。光镜以足细胞病变和系膜增生居多。大部分的患者对雷公藤多苷、强的松、他克莫司、来氟米特、吗替麦考酚酯和/或者RASi敏感,但在随访期间容易复发。年龄、高血压、血尿素氮和肌酐与疾病的复发相关。