影响儿童急性淋巴细胞性白血病长期无病生存的因素探讨

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目的:总结湘雅医院近年住院治疗儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)临床资料,探讨影响儿童ALL长期无病生存(DFS)的因素。方法:以2002年6月至2005年12月湘雅医院收治的初治ALL患儿199例为研究对象,收集临床资料,总结治疗结果,对依从性不同的患儿分组进行比较生物学特征、治疗相关因素及对无病生存的影响。各组生物学特征比较采用卡方检验或Fisher精确概率法,生存分析采用Kaplan-Meier方法,组间比较采用log-rank方法。全部数据经SPSS13.0软件处理。结果:儿童ALL199例,依从失败140例(70.4%),乡村儿童比例高于依从组,差异有统计学意义。114例患儿完成诱导缓解,完全缓解率(CR rate)92.1%,与免疫分型、有无中枢神经系统白血病(CNSL)、第19天(D19)骨髓幼稚细胞比例有关。59例依从治疗儿童3年无事件生存率(pEFS)62.4±9.2%,高危组(HR)、标危组(MR)、低危组(LR)分别为36.7±17.8%、62.1±14.9%、76.6±14.7%,差异有统计学意义(P<0.05)。确诊时WBC高于100×10~9,危险度分型为影响EFS率的独立预后因素。59例中8例复发,其中中枢神经系统白血病(CNSL)4例、骨髓复发4例;4例死于感染,其中急性呼吸窘迫综合症(ARDS)2例,3例死于颅内出血。感染发生率与化疗强度、骨髓抑制程度有关,诱导缓解期为67.5%,高于其他化疗阶段。感染以G~-菌为主,最常侵袭呼吸道。ARDS发生率为6/59(10.17%),均发生于年长儿维持治疗阶段,病死率高。结论:影响儿童ALL EFS的首要因素为是否接受治疗,我省儿童ALL治疗率低,尤其在农村,解决问题的根本需尽快建立健全的医疗保险制度。儿童ALL治疗后EFS与治疗依从性、临床危险度分型、治疗相关死亡、CNSL的防治及复发(包括骨髓及髓外)有关。危险度分型对指导治疗、提高EFS意义重大,准确细致的分型有待进一步研究完善。
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