目的:检索国内外特发性胸膜肺弹力纤维增生症现有的临床资料,进行综合分析并从中医学角度认识此病,加深对间质性肺疾病的认知并与其他间质性疾病相鉴别,以减少误诊、漏诊。方法:在PUBMED、知网、维普网、万方网检索2004年至2018年的PPFE病历资料,对其起病形式、临床表现、辅助检查、诊断模式、治疗及疾病转归等结果进行回顾性分析。结果:共收集175例PPFE患者。男性92例,女性83例。吸烟50例,不吸烟111例,未记录14例。发病年龄8岁至87岁不等,好发年龄集中在50-70岁。最常见的症状为呼吸困难和干咳,KL-6(Krebs von donLungen-6)、血清表面活性蛋白D(SP-D)、血清表面活性蛋白A(SP-A)均升高。早期动脉血气分析显示PaO2略降低或正常,P(A-a)O2正常,PaCO2升高,晚期表现为低氧血症和高碳酸血症。肺功能检查以限制性通气功能障碍为主。胸部CT表现为双侧胸膜不规则增厚和胸膜下肺实质致密网状纤维化,上叶为主。显微镜下主要为胸膜下肺泡内纤维化和弹性组织增生(IAFE)及脏层胸膜纤维化。冷冻活检是一种死亡率和并发症发生率较低、比较安全的方法。结论:PPFE患者男女发病率无显著差异,发病年龄多在50-70岁,与吸烟无明显相关性。确立诊断需要临床结合影像学和组织学多学科做出。口前肺移植是唯一有效治疗手段。