第一部分:室间隔缺损(Ventricular Septal Defect,VSD,室缺)介入治疗的适应症探讨及疗效评价背景先天性室间隔缺损是最常见的先天性心内畸形之一,约占先心病总数的25%。2001年Amplatzer发明的新型室间隔缺损封堵器和输送系统,简化了操作步骤,保证提高了安全性,极大推动了室间隔缺损介入治疗的发展。但由于室间隔的解剖结构较复杂,牵涉主动脉瓣和房室瓣,以及房室传导束等重要解剖部位,室间隔缺损介入封堵治疗至今仍是先天性心脏病介入治疗领域最有难度、最有挑战性的技术之一。目前,其适应症、禁忌症等仍在不断地更新,在新的探索过程之中。目的总结室间隔缺损介入治疗的现状,分析室间隔缺损介入治疗的临床疗效及安全性。总结个体化应用封堵器经验,探索VSD介入治疗的适应症、禁忌症及手术终止标准,来进一步提高VSD介入治疗的疗效和安全性。材料与方法以我们5年来总结归纳的VSD介入手术纳入标准、排除标准以及手术终止指标为标准,以2006年1月至2007年12月期间,入住上海市中山医院心内科共164例室间隔缺损患者为对象,根据术前的心电图和心脏超声检查结果、心血管造影图像判断VSD部位,形态以及是否有膜部瘤,并测量的VSD直径、VSD到主动脉瓣距离等资料,来个体化选择封堵器实施介入治疗。术后通过观察介入治疗效果、近中期并发症等,来评价我们新标准的疗效与安全性。且与文献资料相比较,来进一步探讨完善VSD介入治疗的指南。结果164例心内科住院治疗VSD患者(男88例,女76例,年龄3-74岁,平均年龄25.00±13.50岁,体重35.00±13.50kg)中介入治疗成功的142例,成功率86.59%。我们根据VSD的术中根据术中室间隔缺损的DSA造影结果,把膜部VSD形态分为窗型(11例),囊型(55例),管状(28例)及漏斗状(42例)。术中根据不同VSD的大小,形态特点及部位,使用了14个小腰大边型,95个对称型及27个偏心型封堵器。术后及随访的心超检查显示:VSD封堵术后LVDd、LAD、LVEF和PASP较术前逐渐减小。主要的心律失常是右束支传导阻滞,术前后的发生率各为5.88%和19.12%。在术后新发的26例RBBB中,甲强龙处理3天内4例消失,11例在随访6～12各月内消失,其余患者RBBB持续存在。未有完全性房室传导阻滞或其他严重心律失常发生。新发和加重的主动脉瓣返流10例(7.35%)。8例新出现主动脉瓣返流在随访期内无明显变化,2例加重的主动脉瓣返流在1月内恢复到术前情况。新发三尖瓣返流2例,并在随访期内消失。26例术后即刻有微量至少量左向右残余分流,在6个月随访时仅3例仍存在微量残余分流,其余分流消失。结论只要严格掌握好适应症,按照介入治疗策略正确操作,经导管介入治疗室间隔缺损手术安全有效的。我们总结实施的VSD介入治疗适应症、禁忌症及手术终止标准是合理有效的,手术安全可行。第二部分:膜周部室间隔缺损(PMVSD)介入术后心律失常情况危险因素分析背景膜周部室间隔缺损介入术后近中期并发症少,严重程度轻,但心律失常,尤其是右束支传导阻滞(RBBB)仍是其主要并发症。目的回顾性探讨室间隔缺损经导管封堵术后心律失常的发生率、可能原因及防治措施。材料与方法本研究对数据完整的101例手术成功VSD患者封堵术前、后心律失常进行了回顾性分析。所有患者手术后均未出现严重恶性心律失常,有14例患者新出现持续性右束支传导阻滞,并对出现持续性右束支传导阻滞的患者与未出现的患者的手术相关因素分别进行了卡方检验,对术后发生心律失常RBBB危险因素的Logistic回归分析。结果研究结果得出PMVSD封堵术后持续性RBBB的发生率与封堵器的直径、是否伴膜部瘤密切相关(P＜0.05)。封堵器的腰部直径＞6mm的患者术后发生心律失常的概率高于封堵器腰部直径≤6mm的患者,前者是后者的1.67倍;伴膜部瘤的患者术后发生心律失常的概率高于不伴膜部瘤的患者,前者是后者的2.22倍;术前曾出现间歇性RBBB的患者术后发生RBBB的概率高于术前无RBBB的患者,前者是后者1.75倍。结论介入封堵膜部室缺术后心律失常发生率低,是一种安全的手术方法。介入封堵膜部室缺术后早期心律失常RBBB的发生主要与封堵器的直径大小、患者是否术前已有间歇性RBBB心律失常及合并膜部膨出瘤等因素相关。