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目的:探讨院内死亡的包括典型皮肌炎(classic dermatomyositis,CDM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)和临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)在内的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)患者的临床特点,并分析患者院内死亡的危险因素。方法:回顾性分析2011年2月至2019年2月于浙江大学医学院附属第一医院住院CDM、PM和CADM患者的病例资料,其中在住院期间或出院2周内死亡的IIM患者定义为院内死亡组,而对应期间未死亡的患者定义为院内存活组。将院内死亡和院内存活患者按1:2比例进行性别年龄配对并做病例对照研究,分析院内死亡患者的临床、血清学、合并症及治疗特点。采用Logistic回归分析确定IIM(或亚组)患者院内死亡的危险因素。结果:浙江大学医学院附属第一医院CDM、PM和CADM住院患者的院内死亡率为9.4%。院内死亡患者共40例,中位年龄61.5(48.8-66.0)岁,性别比例(女:男)1.5:1。与院内存活组患者(n=80)相比,院内死亡组中位住院时间更长,出现纳差、发热、咳嗽、向阳疹及吞咽困难比例更高。院内死亡患者血清铁蛋白、CRP、中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil-to-lymphocyte ratio,NLR)、CRP/白蛋白比值(C-reactive protein-to-albumin ratio,CAR)、AST/CK、红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)、总胆红素(total bilirubin,T-BIL)和碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)水平均高于院内存活组(P<0.05)。院内死亡组患者的血CEA、谷氨酰胺转肽酶(glutamyl transpeptidase,γ-GT)和α-L-岩藻糖苷酶(fucosidase,AFU)升高的患者比例,以及合并消化道出血、间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)进展、肺部感染、继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、低T3综合征及入院后新发心律失常的患者比例更高(P<0.05)。院内死亡患者更常用激素冲击及静脉注射用免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗。多因素回归分析显示,入院时患者的高疾病活动度、ILD进展及肺部感染是IIM患者院内死亡的危险因素。在亚组分析中,肺部感染和呼吸衰竭是合并ILD进展的IIM患者短期预后不良因素;向阳疹、ILD进展及住院期间曾接受激素加量治疗是合并肺部感染的IIM患者院内死亡的危险因素。结论:住院CDM、PM和CADM患者院内死亡率较高。院内死亡患者炎症反应更重且合并症较多。入院时高疾病活动度、肺部感染及ILD进展是IIM患者院内死亡的危险因素。因此,IIM患者在住院期间有必要密切监测上述指标以尽早发现短期预后不良因素,及时调整治疗以改善预后。