【摘 要】
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目的异位垂体腺瘤（EPA）是指位于蝶鞍以外的与鞍内成分无任何联系的垂体腺瘤,是一种极其罕见的疾病。本文通过对单中心及既往文献报道的所有EPA病例进行汇总,旨在对该病的临床特点进行总结与分析,从而为其临床诊断和治疗提供依据与建议。方法通过医院信息系统收集本中心的EPA病例;通过检索线上数据库PubMed进行文献回顾。结果经过检索,符合条件的单中心病例14例,文献来源病例166例。共180例病例纳入分
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目的异位垂体腺瘤（EPA）是指位于蝶鞍以外的与鞍内成分无任何联系的垂体腺瘤,是一种极其罕见的疾病。本文通过对单中心及既往文献报道的所有EPA病例进行汇总,旨在对该病的临床特点进行总结与分析,从而为其临床诊断和治疗提供依据与建议。方法通过医院信息系统收集本中心的EPA病例;通过检索线上数据库PubMed进行文献回顾。结果经过检索,符合条件的单中心病例14例,文献来源病例166例。共180例病例纳入分析。EPA患者诊断时的平均年龄为45.4岁,66.5%为女性。EPA最常见的部位为蝶窦（34.4%）和鞍上（25.6%）,接下来依次为斜坡（15.6%）、海绵窦（13.3%）和鼻咽（5.6%）。最常见的激素分泌类型为ACTH分泌型（38.9%）和无功能型（27.2%）。EPA以大腺瘤（69.7%）为主。不同位置的EPA患者的临床症状和影像学表现存在差异。鞍上EPA患者更易出现月经异常和视觉症状;斜坡EPA患者更易出现头痛。海绵窦和鞍上EPA最初更易被误诊为鞍内垂体腺瘤。绝大多数EPA患者接受了手术治疗。蝶窦、鞍上、斜坡、海绵窦和鼻咽EPA的肿瘤全切率分别为72.3%,88.6%,45.0%,73.3%和 88.9%。结论不同部位和不同激素分泌型的EPA临床特点不同。鉴别诊断困难时,除全面的激素检查和仔细的影像评估外,还可考虑核医学检查和手术活检。手术既是诊断也是治疗手段。EPA的治疗应个体化。由于既往文献中长期随访数据的缺失,目前对于EPA的长期预后尚不清楚。
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