背景和目的：起源于肾脏的原始神经外胚层肿瘤(PNET)罕见且恶性程度很高,其最佳治疗方法目前尚无标准。本研究旨在分析其临床特点和评价影响肾脏PNET预后的各个临床因素。方法：回顾性分析已报道的142例肾脏PNET的临床资料。选择多项观察指标进行研究,将各观察指标赋值量化,采用SPSS16.0统计软件进行数据分析,应用Log-Rank检验方法(时序检验)进行单因素分析,分析各种因素对生存的影响,并绘制生存曲线,最后应用COX比例风险模型进行多因素回归分析,找出影响患者预后的独立危险因素。以上结果认为P<0.05有统计学意义。结果：142病例中包括男性83例,女性59例,性别比例是(男：女)1.41：1,最小年龄是3岁,最大78岁,中位发病年龄是28岁,平均年龄是30.18岁。主要症状是疼痛(n=95)、血尿(n=60)、肿块(n=56)、体重减轻(n=16)和发热(n=8)。59例病例病灶位于左侧肾脏,77例右侧。随访时间最短0.5个月,最长90个月,中位随访时间12个月,平均随访时间17个月。单因素分析显示是否可触及肿块、是否有淋巴结转移对生存期影响有明显统计学差异(log-rank, P=0.017,0.001),有远处脏器转移是不良预后标志(log-rank, P=0.000),而年龄、肿瘤部位及肿瘤大小与肾脏PNET的预后无关,就诊时可否触及肿块,有无淋巴结及远处转移是影响预后的重要因素。多因素COX回归分析结果显示体检可否触及肿块及是否有远处转移是肾脏PNET的独立预后因素。142例患者1年,3年,5年生存率分别为73.8%,43.6%,37.4%。结论：肾脏PNET主要影响儿童和青少年,男性发病率稍高,临床症状和实验室及影像学检查并无特异性,主要依靠病理确诊,体检可否触及肿块及是否有远处转移是肾脏PNET的独立预后因素。综合治疗是肾脏原始神经外胚层瘤的首选治疗方法。肾脏PNET预后非常差,其治疗仍需进一步探讨。