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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendriticcell neoplasm，BPDCN）是一种较为罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤，常以皮肤损害为主要临床表现，并可见淋巴结、软组织、外周血、骨髓、甚至中枢神经系统等侵犯。BPDCN具有较高的侵袭性，进展快，其诊断主要依据组织病理学及免疫病理学结果，又因其组织病理学改变缺少特异性，必须结合全面的免疫病理学检查，排除其他相似的造血系统恶性肿瘤方可诊断。所以诊断较难，易误诊。目前，尚无BPDCN的标准化治疗方案，多采用急性白血病的化疗方案。在疾病的初期，化疗可以达到完全缓解（completeremission，CR），但多数患者很快复发。有研究表明，造血干细胞移植（stem cell transplantation, SCT）疗效较好，其治疗价值仍在探究中。该病预后较差。目的：分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床表现、组织病理学特点及免疫病理学特点，为该病正确诊断及鉴别诊断提供进一步临床依据。方法：分析2例明确诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床特征，组织病理学及免疫病理学结果，回顾相关文献，分析并总结。结果：临床表现：常见皮肤受累，多为青紫色丘疹、结节，可孤立或多发，偶有瘙痒、疼痛，还可见淋巴结、外周血及骨髓浸润。病理学表现：表皮未见浸润，真皮及皮下脂肪组织可见弥漫的母细胞样肿瘤细胞浸润，该细胞中等大小，形态较一致，胞质稀少，细胞核大，卵圆形或不规则，表皮与真皮之间可见明显的无细胞浸润带（Grens带），未见血管浸润及坏死。免疫病理学表现：CD4、CD56、CD123、CD31、CD43常表达，CD3、CD20、CD34、CD117、MPO、EBER均阴性。治疗及预后：尚无标准化治疗方案，该病进展较快，病情进行性恶化，疾病初期，化疗有效，但易复发，预后差。结论：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤好发于中老年人。皮疹多为青紫色丘疹、结节，偶有瘙痒、疼痛。多伴有淋巴结、骨髓及外周血受累。病理学表现为表皮几乎无浸润，真皮及皮下脂肪组织可见弥漫的形态一致的母细胞样细胞浸润，该细胞中等大小，核大，不规则，可见Grens带，无血管浸润及坏死。免疫病理学染色结果在诊断BPDCN时尤为重要。主要表现为CD4(+)、CD31(+)、CD56(+)、 CD123(+)、 CD3(-)、 CD20(-)、 CD117(-)、 MPO(-)、EBER(-)。