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研究目的:
总结我院近10年收治的儿童初诊Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL),分析临床及生物学特征、疗效及预后因素。
研究方法:
回顾总结2003年10月至2012年12月于我院就诊的儿童Ph+ALL92例,收集临床及实验室资料,采用SPSS17.0进行统计学分析。
结果:
92例Ph+ALL患儿中男63例,女29例,男女比例2.2∶1,中位年龄11(2~17)岁。初诊白细胞平均值111±122×109/L,合并CNSL者共11例。其中T-ALL2.3%(2/89); Pre-B ALL4.5%(4/89),common B-ALL93.2%(83/89),伴髓系表达者69.7%(62/89)。BCR/ABL融合基因P210阳性12.8%(11/86);P190阳性81.4%(70/86);P210和P190双阳性5.8%(5/86)。89例患儿接受治疗,其中69例进行糖皮质激素预治疗,激素治疗反应好者(PGR)44.9%(31/69)。总CR率86.5%(64/74),PR率2.7%(2/74),NR率10.8%(8/74)。接受TKI治疗的38例患儿CR率显著高于未接受TKI的54例患儿(97.3% vs75.7%,P=0.006)。10例患儿接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。中位随访时间7(0~60)月,2年总生存率(OS)27.8%±7.2%,2年无事件生存率(EFS)24.1%±6.9%,2年复发率35.2±0.6%,2年TRM27.9±0.3%。单因素分析显示:初诊时WBC>25×109/L、未接受TKI治疗、未接受allo-HSCT可明显降低OS及EFS(P值均<0.05);年龄>15岁、白细胞>25×109/L、LDH>550U/L者复发率明显增高(P值均<0.05);白细胞>25×109/L、未接受TKI者、一个疗程未达CR者TRM明显增高(P值均<0.05)。
结论:
Ph+ALL患儿OS、EFS低,复发率高,预后差,TKI可以明显提高疗效,有条件者应在CR后争取进行allo-HSCT。