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目的:
回顾性分析总结5例血管活性肠肽瘤(VIPoma)的诊断和治疗方法。
方法:
对5例VIPoma病人的临床资料、实验室检查、影像学检查、治疗方式、病理学检查和随访资料进行回顾性分析。
结果:
水样腹泻和低钾血症是VIPoma的主要临床表现,血浆VIP水平明显升高。CT和B超是发现肿瘤病症的有效方法,3例位于胰头,2例位于胰体尾,3例合并肝脏转移。5例全部病理诊断为血管活性肠肽瘤,免疫组化VIP呈阳性。1例行胰十二指肠切除术;1例行胰体尾切除术;1例行胰腺肿瘤与肝脏转移灶切除,术后3次行肝脏转移灶切除;2例行开腹探查,因肿瘤与肠系膜血管浸润,未能手术切除,术后应用奥曲肽治疗。
结论:
对于临床上出现周期性发作的不明原因的严重水样腹泻,伴有低钾血症,应该考虑VIPoma的可能,VIPoma诊断主要依靠典型症状和血浆VIP水平。血浆VIP水平还可以作为肿物是否彻底切除的监测指标;通常VIPoma原发灶CT增强期和延迟期呈不均匀强化,但少数情况也可呈低密度影,无明显增强,灌注CT也可呈现低灌注改变;对于诊断明确的病例,应积极行外科手术治疗;复发的肝转移灶可行手术切除、减瘤术和化疗以缓解症状;对于不可切除的病例,长期应用奥曲肽,可以改善临床症状。