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目的:从临床表现、化验及肝脏病理以及治疗等方面分析自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis,以下简称为AIH)患者的临床特点。方法:对吉林大学第一医院肝病科在2012年1月至2018年1月期间住院诊断的166例AIH患者的基本资料、临床表现、血清学、免疫学、影像学及肝脏组织学等临床资料进行回顾性分析。结果:166例患者中单纯AIH患者134人,AIH-PBC重叠组32人,男女比例为1:13,平均年龄为55.6岁。主要临床表现为乏力(63.9%),食欲不振、厌食、恶心等消化道症状(73.5%),黄疸(47.0%),也有14.4%的患者以肝外症状(口干、眼干、关节疼痛)就诊。33.7%的患者同时合并其他肝外自身免疫性疾病,其中干燥综合症最常见。入院时肝功能检查结果以ALT、AST升高最明显。患者免疫球蛋白高于正常值上限,Ig G升高最常见。95%患者ANA阳性。AIH组与AIH-PBC重叠综合征组在ALT、AST、ALB、TBi L、DBi L、Ig G、Ig A水平方面没有显著差异。AIH-PBC重叠综合征组的ALP、GGT及GLB、Ig M数值均显著高于单纯AIH组,同时AIH-PBC重叠综合征组AMA-2、抗GP210抗体检出率也显著高于单纯AIH组。39.7%的患者影像学表现为肝硬化。65例患者行肝脏穿刺病理学检查,均有不同程度的肝细胞变性、坏死及汇管区淋巴细胞、浆细胞浸润在的表现。其中,44例患者在汇管区出现不同程度的纤维组织增生(S1 20例,S2 11例,S3 11例,S4 2例),63例患者有不同程度的“界面炎”(轻度11例,中度29例,重度33例),35例标本可见典型“玫瑰花结”样改变,33例标本出现“桥接样坏死”。88例患者接受了激素单药或者联合硫唑嘌呤的治疗,余78例患者行对症支持治疗,其中6例患者因炎症程度较低暂不需使用免疫抑制治疗,14例患者因肝硬化失代偿期严重的并发症不能耐受激素治疗。免疫抑制剂治疗组的AST数值及肝穿病理提示炎症程度明显高于非免疫抑制治疗组。结论:1、自身免疫性肝炎好发于中老年女性患者,其早期症状缺乏特异性,部分患者就诊时已处于肝硬化期。2、AIH易合并PBC及其他多种自身免疫性疾病,临床上AIH-PBC重叠综合征比例高,而肝外自身免疫性疾病中干燥综合症最常见。3、肝穿病理提示AIH患者肝内炎症程度多较重,多处于G3、G4阶段。纤维化程度多处于S1、S2、S3阶段。