目的:本课题收集内蒙古民族大学附属医院呼吸科住院明确诊断为隐源性机化性肺炎(Cryptogenic organizing pneumonia，COP)与结缔组织病相关性间质性肺疾病(Connective tissue disease associated interstitial lung disease，CTD-ILD)患者，分析和比较两者的临床表现、肺功能、胸部HRCT表现、实验室检查结果、治疗方案及临床预后，探讨两组患者各自的特征，为二者的鉴别诊断和治疗提供依据，指导临床工作。　　方法:回顾性分析内蒙古民族大学附属医院呼吸内科2012年1月至2018年10月期间住院的明确诊断为51例COP和CTD-ILD患者（COP，19例;CTD-ILD，32例）的临床资料，患者按诊断标准进行，反复住院者则以初次发病入院时的临床资料为准。研究内容包括:一般情况、临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能、治疗效果及预后。　　结果:1.COP和CTD-ILD两组患者的平均发病年龄分别为61.79±15.29和60.38±14.01岁，两组对比无明显差异性;COP组男性患者居多(占同组人数的57.9％)，而CTD-ILD组女性患者居多（占同组人数的68.8％），但两组对比无统计学差异;COP组吸烟者3人（占同组人数的15.8％），CTD-ILD组4人（占同组人数的12.5％），病因中与吸烟无相关性。CTD-ILD组分类中以类风湿性关节炎相关性间质性肺疾病为最常见。2.COP和CTD-ILD患者呼吸系统临床表现无明显差异，最常见的症状为咳嗽和运动性呼吸困难，体征为呼吸急促和肺部爆裂音。3.大多数患者动脉血气分析中氧分压(PaO2)有不同程度的降低，两组之间无显著性差异;限制性通气功能障碍是两组最常见的肺功能表现，两组之间无显著性差异;胸部HRCT检查表现为双肺外周为主下叶多见的斑片影、实变影、网格影、索条影、蜂窝肺等表现。4.两组患者分别接受了不同剂量的糖皮质激素治疗，COP的治疗效果很好，甚至能够痊愈;而CTD-ILD的治疗在临床表现、肺功能、实验室检查、血气分析、影像学上可有不同程度的好转，但复发率较多，且需要长期口服激素巩固治疗;COP和CTD-ILD组的复发率分别为53％和40.6％，COP组复发率低，两者有统计学差异。　　结论:1.COP和CTD-ILD患者一般情况中发病年龄、男女比例无统计学差异，两者与吸烟均不相关。2.临床表现中两者呼吸系统症状和体征无明显差异，咳嗽和活动性呼吸困难是最常见的症状，爆裂音是最典型的体征。3.激素对于COP的临床治疗效果好，甚至可痊愈，复发者较少;激素对于CTD-ILD的治疗有不同程度改善，但复发率较多，且需要长期口服激素巩固治疗;COP与CTD-ILD的治疗需制定个体化治疗方案;COP预后优于CTD-ILD。