背景与目的结外淋巴瘤(Extra-nodal lymphoma,ENL)是发生于淋巴结以外的淋巴器官或者非淋巴组织聚集器官的恶性淋巴瘤,可见于中枢神经系统、韦氏环、胃肠道、乳腺、睾丸、卵巢、喉、骨等部位。ENL的发生率约占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphomas,NHL)的40%-50%。其中消化道是最常见的部位,占ENL的30-45%。原发性肠道淋巴瘤(Primary intestinal lymphoma,PIL)在原发性胃肠道淋巴瘤(Primary gastrointestinal lymphoma,PGIL)中约占22-45%。PIL在其临床特征、病理类型、治疗及预后上与原发性胃淋巴瘤(Primary gastro lymphoma,PGL)之间有着明显的差异。既往的研究显示PIL的临床表现和辅助检查均缺乏特异性,病理标本获得相对困难,容易误诊。治疗方式包括抗生素治疗、手术、放疗、化疗、单克隆抗体、以及综合治疗。预后与多种因素相关,如肿瘤的局部情况、免疫表型、国际预后指数(International prognosis index,IPI)评分等。目前关于PIL的研究多数是基于胃肠道为基础的,PIL的研究较少,且不同的文献报道结果均不一致。因此,我们对于PIL的诊断、治疗及预后缺乏足够的认识。本研究收集了郑州大学第一附属医院2010年1月至2017年1月的收治的62例PIL患者的性别、年龄、病理类型、原发部位、临床分期、IPI评分、美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG)评分、血清β2微球蛋白水平、白蛋白水平、乳酸脱氢酶(Lactate dehydrogenase,LDH)水平等相关资料,目的是分析其临床特征、最佳治疗方案及预后因素。资料与方法收集郑州大学第一附属医院2010年1月至2017年1月的收治的62例PIL的患者资料进行回顾性分析。所有入组的患者均通过消化道内镜下钳取和(或)手术和(或)CT/超声引导下或组织穿刺后病理组织检查明确诊断,且全部标本经至少2位经验丰富的病理医师参照2008年世界卫生组织(world health organization,WHO)淋巴造血系统肿瘤的分类,并依据形态学和免疫表型特点进行诊断分类。收集患者的相关临床病理特征,并应用卡方检验、Kaplan-Meier法、Log-rank检验单因素分析和Cox比例风险模型多因素分析等多种统计学方法,综合分析其临床特点及预后因素。结果1.临床特征:其中男性40例,女性22例,中位年龄50岁。其中最常见的侵犯部位是回盲部26例,其次是大肠17例、小肠13例、肠道多部位6例。最常见的临床表现是腹痛46例。根据Lugano分期ⅠE期者26例,Ⅱ期36例。其中B细胞来源淋巴瘤52例,T细胞来源淋巴瘤10例,最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤37例。其中ECOG评分≥2分14例,ECOG评分<2分48例。IPI评分低危组患者有28例,低-中危组患者有25例,中-高危组患者有8例,高危组患者有1例。2.实验室指标:LDH升高者(>245U/L)23例血红蛋白降低(男性<120g/L,女性<110g/L)33例,白蛋白<30g/dL11例,β2微球蛋白升高16例。经消化内镜活检确诊者仅23例(57.5%)。3.治疗:本组5年总生存率69%。5例进行了手术治疗,57例进行了化疗。手术联合化疗与单纯化疗组之间差异无统计学意义(P=0.335)。手术联合化疗组与单纯手术治疗组之间差异有统计学意义(P<0.001)。手术联合化疗组,应用利妥昔单抗和未使用之间差异无统计意义。4.单因素方差分析结果显示:血清LDH水平的升高、血清β2微球蛋白水平的升高、低白蛋白血症、肠穿孔、T细胞来源以及手术是PIL的不良的预后危险因素。多因素方差分析结果显示:T细胞淋巴瘤、LDH水平的升高是PIL的独立的不良预后因素。结论1.PIL是结外淋巴瘤中具有独特生物学特性的一种亚型。2.单因素分析结果示:血清LDH水平的升高、血清β2微球蛋白水平的升高、低白蛋白血症、肠穿孔、T细胞来源以及手术是PIL的不良的预后危险因素。多因素分析结果示:T细胞来源、LDH水平的升高是独立的预后危险因素。3.化疗在PIL的治疗中有着至关重要的作用,应作为首选治疗方案。