儿童和青少年无功能型垂体腺瘤:14例临床分析

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目的:儿童和青少年无功能型垂体腺瘤(NFPAs)非常罕见。本研究旨在报告14例儿童和青少年NFPAs,以为其提供更好的诊断和治疗。方法:回顾性分析了连续的14例经病理诊断为NFPAs(年龄≤20岁)的儿童和青少年患者,并对其临床资料进行了研究。结果:NFPAs在儿童和青少年患者中非常少见(0.4%)。最常见的临床症状是头痛(6/14,42.9%)和视力障碍(4/14,28.6%)。术前有垂体功能减退患者10例(71.4%)。所有患者均诊断为垂体大腺瘤,其中侵袭性肿瘤8例(57.1%),平均肿瘤最大直径为2.8cm。所有患者均接受经鼻蝶手术,其中9例(64.3%)患者肿瘤达到近全切除。术后视力明显提高患者3例(75%)。免疫组化结果显示:沉默多激素腺瘤6例(42.9%),无细胞腺瘤3例(21.4%),沉默泌乳素腺瘤3例(21.4%),沉默促性腺激素腺瘤1例(7.1%),沉默促肾上腺皮质激素腺瘤1例(7.1%)。平均随访时间为54.8个月,共5例患者复发。Ki-6大于2%的肿瘤复发率明显高于者Ki-67小于2%者(P=0.001)。2例患者因肿瘤复发接受二期手术和放疗而患有全垂体功能减退。.结论:儿童和青少年无功能型垂体腺瘤在临床上是罕见的,并显示出潜在的侵袭性。沉默多激素腺瘤是最常见的肿瘤亚型。经鼻蝶手术和成人一样安全有效。然而,对于有肿瘤残余或者复发的患者来说,个体化治疗以及神经外科医生、儿科医生、内分泌科医生和放射科医生的团队合作是非常重要的。
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