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目的肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是慢性缺氧性肺部疾病的常见并发症,后期可进展为慢性肺源性心脏病,最终导致严重预后不良及增加死亡率。本研究旨在探讨分析慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压(COPD-PH)与支气管扩张合并肺动脉高压(支扩-PH)患者的血流动力学改变特征和临床特点。方法连续入选从2015年09月到2017年10月入组了行右心导管检查术(Right heart catheterization,RHC)确诊的肺部疾病相关性肺动脉高压患者35例,分为慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压组和支气管扩张合并肺动脉高压组。采集了入组患者人口学特征、临床症状、6分钟步行距离(6-Minutes walk test,6MWT),肺功能、WHO心功能分级、动脉血气分析、超声心动图指标和右心导管检查数据等生化检验结果进行资料分析比较。结果1)、一般资料比较,COPD-PH组患者平均年龄较支扩-PH患者平均年龄大(63.78±11.25 VS 51.41±11.56年,P=0.003),吸烟史在COPD-PH组患者的比例也显著高于支扩-PH组(12 VS 2,P=0.000)。COPD-PH组与支扩-PH组的WHO心功能分级主要都为Ⅲ级,两组患者活动耐量无明显差异,6分钟步行距离(6MWT)COPD-PH组356.33±46.56m VS支扩-PH组的376.05±80.33m,(P=0.162)。支扩-PH组基础疾病平均病程较COPD-PH组平均病程长(20.59±11.10 VS 10.22±6.52年,P=0.000),临床症状中,咳嗽、咳痰(100%)、呼吸困难(97.14%)与活动后气促(94.28%)为两组肺动脉高压患者的常见症状,咯血或咳血丝痰在支扩-PH组患者的比例显著高于其在COPD-PH组的比例(47.06%VS 11.11%,P=0.001)。2)实验室检查结果比较,动脉血气分析提示COPD-PH组与支扩-PH组患者的PaO2都显著降低(77.86±23.94 mmHg VS 77.86±23.94 mmHg,P>0.05),COPD-PH组患者肺功能通气障碍主要为阻塞性(n=5,27.8%)和混合性通气功能障碍(n=13,72.2%),而支扩-PH组肺功能障碍主要为限制性(n=6,35.3%)和混合性通气功能障碍(n=11,64.7%),两组之间有显著差异性(P=0.002)。且COPD-PH组与支扩-PH组患者的FEV1都有显著下降(34.92±17.57%VS38.14±12.77%,P>0.05),统计学上两组之间无显著性差异。支扩-PH组的FEV1/FVC%为66.79±12.14%显著高于COPD-PH组的48.71±16.28%(P=0.001)。超声心动图检查提示两组患者的右心房、右心室都有不同程度的增大,分别为支扩-PH组右心房内径较COPD-PH组大(44.00±8.22 VS 42.50±7.44)mm,支扩-PH组右心室内径较COPD-PH组大(29.18±8.55 VS 26.39±6.19)mm,两组之间无统计学差异(P>0.05)。而支扩-PH组的左心室舒张末期内径(LVDd)43.22±5.30mm显著大于支扩-PH组的38.65±6.04mm(P<0.05),在COPD-PH组中有10例(55.56%)患者合并左室舒张功能减退,而支扩-PH组为8例(47.1%),差异无统计学意义(P>0.05)。3)两组患者的血流动力学结果比较,COPD-PH组患者主要表现为轻-中度肺动脉高压(n=15,83.30%),而支扩-PH组患者主要为中-重度肺动脉高压(n=12,71.48%)(P>0.05)。支扩-PH组平均肺动脉压(mPAP)为43.29±12.77mmHg显著大于COPD-PH组的平均肺动脉压35.67±7.40mmHg(P=0.042)。支扩-PH组肺血管阻力(PVR)为8.48(5.75-11.48)wood显著高于COPD-PH组的4.24(3.15-6.35)wood单位(P=0.002)。同时,支扩-PH组全肺阻力为11.19±4.43wood单位显著高于COPD-PH组的7.77±3.71 wood单位(P=0.018)。两组患者的其他血流动力指标右房平均压、肺动脉舒张压、右室收缩压、右室平均压、心输出量、心指数、混合静脉血氧在统计学上无明显差异。4)RHC-mPAP(右心导管-平均肺动脉压力,Mean pulmonary artery pressure)、RHC-PVR(右心导管-肺血管阻力,Pulmonary vascular resistance)、RHC-TPR(右心导管-全肺阻力,Total pulmonary resistance)、eco-PASP(心彩超-肺动脉收缩压,Pulmonary artery systolic pressure)与实验室检查相关性分析,血小板计数(Platelet,PLT)、右心房内径(Right atrium,RA)、右心室内径(Right ventricle,RV)、右心室收缩压(Right ventricular systolic pressure,RVSP)、右心室平均压(Right ventricular mean pressure,RVMP)均与RHC-mPAP呈正相关(PLT,r=0.413,P=0.014;RA,r=0.332,P=0.038;RV,r=0.474,P=0.001;RVSP,r=0.729,P<0.001;RVMP,r=0.884,P<0.001),而PaO2、左心室舒张末期内径(LVDD)与RHC-mPAP呈负相关(PaO2,r=-0.384,P=0.023;LVDD,r=-0.334,P=0.042)。血小板计数、右心室内径、右心室收缩压、右心室平均压与RHC-PVR呈正相关(PLT,r=0.402,P=0.017;RA,r=0.391,P=0.020;RVSP,r=0.373,P=0.027;RAP,r=0.500,P=0.002),左心房内径(Left atrium,LA)、左心室舒张末期内径、心输出量(Cardiac output,CO)、心指数(Cardiac index,CI)与RHC-PVR呈负相关(LA,r=-0.431,P=0.010;LVDD,r=-0.562,P<0.001;CO,r=-0.580,P<0.001;CI,r=-0.582,P<0.001)。血小板计数、心指数、右心室内径、右心室收缩压、右心室平均压与RHC-TPR呈正相关(PLT,r=0.357,P=0.035;CI,r=0.699,P<0.001;RA,r=0.474,P=0.040;RVSP,r=0.355,P=0.049;RVMP,r=0.507,P=0.002).而PaO2、左心室舒张末期内径、心输出量与RHC-TPR呈负相关(PaO2,r=-0.368,P=0.030;LVDD,r=-0.546,P=0.001,CO,r=-0.692,P<0.001)。右心房内径与eco-PASP呈正相关(r=0.321,P=0.036)),左心房内径、左心室舒张末期内径与eco-PASP呈负相关((LA,r=-0.461,P=0.005;LVDD,r=-0.507,P=0.002)。结论1、COPD与支气管扩张继发肺动脉高压是缓慢进展的,从出现症状到出现肺动脉压力的升高在10年左右。其中支气管扩张患者发展为肺动脉高压病程更长,支气管扩张患者发病年龄较COPD患者年轻。2、支气管扩张合并肺动脉高压患者的平均肺动脉压力、肺血管阻力较COPD合并肺动脉高压患者更高,肺动脉高压严重程度较COPD患者更重。