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目的分析儿童胡桃夹综合征合并肾脏疾病的临床及诊疗特点,为临床提供参考。方法回顾性分析2009年1月—2013年12月本院肾内科收治入院的共157例诊断胡桃夹综合征患者的临床资料,按其是否合并肾脏疾病分为两组,胡桃夹综合征合并肾脏疾病者为混合组,共78例,单纯胡桃夹综合征者为单一组,共79例。分析该两组患者临床表现、辅助检查特点和治疗情况。结果157例患者男女比例为87：70,年龄4岁-15岁。两组年龄无统计学差异。男性患者比例在混合组占66.7%,在单一组占44.3%,差异有统计学意义。混合组有肉眼血尿表现者多于单一组(47.4%比26.6%,P=0.007),有蛋白尿表现者在混合组中多于单一组(74.4%比50.6%,P=0.002),腰腹痛、乏力、头昏头痛、浮肿表现在两组间无明显差异。混合组血尿水平高于单一组[Adiss计数RBC 125(22.4-946)(万/12h)比45(0.56-368)(万/12h),P=0.009],混合组尿蛋白量大于单一组[0.19(0.08-0.57)g/d比0.06(0.02-0.15)g/d,P=0.001]。混合组血尿素氮水平高于单一组[(5.00±2.11)mmol/L比(4.11±1.15)mmol/L,P=0.015]。两组经影像学检查肠系膜上动脉和腹主动脉间夹角度数、左肾静脉扩张狭窄段内径比差异均无统计学意义。随访混合组20例患者,经治疗后19例临床症状消失,1例感冒后肉眼血尿反复。单一组随访21例患者,经保守治疗观察2月-4年后,19例临床症状消失,2例感冒后肉眼血尿反复。结论胡桃夹综合征以血尿为主要临床表现,通常预后较好。可单发也可与肾脏疾病共存,对于有肉眼血尿和蛋白尿NCS患者,尤其是合并大量蛋白尿和血尿素氮增高时,需警惕是否合并肾脏疾病可能,必要时可行病理活检明确,以避免延误肾脏疾病的治疗。