论文部分内容阅读
目的研究初诊时高白细胞急性早幼粒细胞白血病患者的临床特征及诱导缓解疗效，比较不同初诊时白细胞计数患者在临床特征及疗效方面的差异。方法回顾性分析我院2009年1月至2013年12月收治的初治急性早幼粒细胞白血病患者174例。所有患者均经MICM确诊，其中男106例，女68例。年龄13~73岁，平均年龄39.6岁，中位年龄39.5岁。根据患者初诊时外周血白细胞计数将其分为WBC<10×109/L组、WBC(10~50)×109/L组及WBC>50×109/L组。诱导治疗主要采用全反式维甲酸和（或）亚砷酸，根据患者初诊时及治疗过程中血常规白细胞计数考虑加用羟基脲、小剂量阿糖胞苷及蒽环类化疗药。分析174例患者中高白细胞的发生率及临床特征与诱导治疗疗效。结果本研究纳入初诊急性早幼粒细胞白血病患者174例，其中初诊时为高白细胞的患者57例（32.8%）。初诊时外周血WBC<10×109/L组、WBC(10~50)×109/L组及WBC>50×109/L组的患者分别为117例（67.2%）、36例（20.7%）及21例（12.1%）。三组患者在初诊时的血红蛋白水平（P=0.317）、血小板计数（P=0.616）、活化的部分凝血活酶时间（P=0.746）、纤维蛋白原水平（P=0.177）、血红蛋白<80g/L（P=0.465）及血小板计数<40×109/L（P=0.557）患者所占比例等方面均无统计学意义，但在血浆凝血酶原时间(PT)（P=0.043）、FBG <1.5g/L（P=0.029）及FBG<1.0g/L（P=0.034）患者所占比例方面均有统计学意义。初诊时外周血WBC<10×109/L组、 WBC(10~50)×109/L组及WBC>50×109/L组的患者，其PML-RARa融合基因S型阳性率分别为22.9%、42.4%、45%（P=0.027）。FLT3基因突变阳性率为5.7%、19.0%及58.3%（P<0.01）。初诊时外周血WBC<10×109/L的患者与WBC>10×109/L的患者，CD56阳性率分别为21.3%及8.9%，差异无统计学意义（P=0.071）。三组患者附加异常核型发生率的分别为8.3%、12.9%及25%。其它变异核型1例，为WBC<10×109/L患者。三组患者在附加染色体异常方面无统计学意义（P=0.088）。174例初诊的急性早幼粒细胞白血病患者中，放弃治疗28例，146例患者接受治疗，其中死亡8例，138例患者获得完全缓解，CR率94.5%，ED率5.5%。在死亡的8例患者中，有6例患者死于脑出血，占死亡患者的75%，另有2例患者，1例死于感染性休克，1例死于呼吸衰竭。初诊时外周血WBC<10×109/L、WBC(10~50)×109/L及WBC>50×109/L的患者的CR率分别为97.1%、92.9%及80%（P=0.023)。三组患者的早期死亡率分别为2.9%、7.1%及20%，差异具有统计学意义(P=0.023)。由开始治疗到完全缓解的时间为（26.7±4.6）天，初诊时外周血WBC<10×109/L、WBC(10~50)×109/L及WBC>50×109/L的患者达CR的时间分别为（27.0±4.9）天、（26.0±3.7）天及（25.0±3.9)天，无统计学意义（P=0.590）。三组患者其纤维蛋白原恢复的时间分别为（4.0±4.4）天、（5.1±3.8）天及（7.1±3.3）天，差异无统计学意义（P=0.109）。结论本研究提示急性早幼粒细胞白血病初诊时高白细胞的发生率为32.8%，常伴有更加严重的原发性纤溶亢进、PML-RARa融合基因S型及FLT3基因突变，早期死亡率高于非高白细胞APL患者，完全缓解率低于非高白细胞APL患者。