目的：分析先天性心脏病室间隔缺损（VentricularSeptalDefect,VSD)并发肺动脉高压(PulmonaryAterialHypertension,PAH)患者的临床特点，明确VSD相关性PAH在VSD中所占的比例及其影响因素，并用ROC曲线法评体重及缺损孔径对VSD合并PAH的诊断价值，确定这两者诊断VSD合并PAH的最佳临界值，同时研究并发PAH的危险因素。方法：对于2012年1月至2012年10月在我院心外科住院的272例年龄≤3岁的VSD患儿进行回顾性分析，分别行多普勒超声心动图检查，以肺动脉收缩压≥40mmHg作为判断VSD合并PAH的诊断标准，了解有无并发PAH，并记录各患者性别、年龄、体重、缺损类型、缺损孔径大小、射血分数、是否合并房间隔缺损或卵圆孔未闭以及心电图改变等资料。将VSD患者分为有PAH组（105例）和无PAH组（167例），比较两组的一般资料和超声心动图参数。用SPSS13.0绘制体重、缺损孔径等的ROC曲线。对各项指标行多元Logistic回归，分析VSD并发PAH的危险因素。结果：在纳入VSD患者中，有PAH患者105例（38.6%），其中有70例进展为艾森曼格综合症，在PAH中占66.7%；体重、缺损孔径两者ROC曲线下面积分别为0.833、0.880，说明这两个指标对VSD合并PAH的诊断有一定的相关性，最佳临界值分别为7.75kg和0.75cm。在本研究中VSD合并PAH发生率随缺损孔径的增大而增高（OR＝24.449，P＜0.001）；随年龄增加，PAH发生与缺损孔径大小的相关性更密切；心电图上V5导联ST段下移及T波双向或倒置的患者PAH发生率增高（OR＝8.114，P＜0.001）。结论：PAH的发生受多种因素影响，年龄≤3岁的VSD患儿中，PAH是VSD的常见合并症，体重越轻、缺损孔径越大及心电图上出现V5导联ST段下移及T波双向或倒置的患儿是PAH发生的高危险因素。体重、缺损孔径等指标最佳临界值的确定有助于辅助VSD合并PAH的诊断，以指导进一步治疗。