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目的:探讨发作性睡病1型的临床特征,评价发作性睡病1型多次睡眠潜伏期实验(Multiple Sleep Latency Test,MSLT)两次测量的一致性,MSLT阳性的可重复性。方法:自1999年1月至2017年2月,按照国际睡眠障碍第三版(International Classification Of Sleep Disorders Third Edition,ICSD-3)发作性睡病诊断标准入选发作性睡病1型患者350例(男性242例,女性108例;平均发病年龄10.43±7.89,年龄范围为2-58岁)。所有的患者均行至少2次MSLT及前夜的多导睡眠监测(Polysomnography,PSG)。收集患者的基本信息包括发病年龄、初次就诊年龄及复查就诊年龄、性别、体重指数(BMI)、两次就诊的间隔时间,临床资料包括家族史、幻听、幻视、睡瘫、夜间睡眠障碍、情绪障碍、HLADQB1*0602情况、夜间睡眠潜伏期(SL)和REM睡眠潜伏期(RSL)、MSLT平均睡眠潜伏期(MSL)和REM起始睡眠次数(SOREMPS)、检查时治疗情况。结果:在350例发作性睡病1型的患者中,除嗜睡与猝倒症状以外,临床表现最多的是夜间睡眠行为异常,其次为出现性格障碍,幻觉及睡瘫阳性率并不高。在两次MSLT检查中,复查时比初次检查时的平均睡眠潜伏期时间明显更长(P<0.05)、REM起始睡眠次数明显更少(P<0.05)以及MSLT的阳性率更低(P<0.05),在未服药患者(对照组)中两次MSLT结果的MSL及SOREMPs均无明显差别(P>0.05),但是在服药患者(实验组)中,结果与总体患者两次MSLT结果的对比一致,MSL时间明显变长,SOREMPs次数明显变少。性别与HLA DQB1*0602基因对两次MSLT检查结果的MSL和SOREMPS的可重复性及阳性率均无明显差别(P>0.05),但是伴有HLA DQB1*0602基因阳性的患者比不伴有该基因的患者MSL时间更短,SOREMPS次数更多,MSLT检查的阳性率也更高,在不同性别之间的比较中并无此发现。结论:患者应用盐酸哌甲酯和盐酸氯米帕明时明显影响MSLT的MSL时间及SOREMPs次数和MSLT的阳性率,使MSLT检查的可重复性明显降低,不伴有HLADQB1*0602基因的患者MSLT阳性率也较低,所以,必要时重复检查MSLT可以提高发作性睡病1型的诊断率,避免漏诊。