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目的:术前评估角膜皮样瘤和评价角膜移植术治疗皮样瘤的临床疗效。方法:回顾性分析2004年7月至2014年9月于山东省眼科医院住院行角膜移植术治疗的角膜皮样瘤患者85例85眼。其中,82例行部分板层角巩膜移植术(Lamellar Sclerokeratoplasty,LSKP),3 例行穿透性角膜移植术(Penetrating Keratoplasty,PKP)。明确诊断为角膜皮样瘤的患者依据肿瘤周边角膜基质内有无新生血管分为两组,无新生血管组64例64眼,有新生血管组21例21眼。手术方法:常规麻醉,外直肌牵引缝线后剪开肿物周围的球结膜,以保证肿物的充分暴露。环钻的选择一般原则是环钻直径比肿物直径大0.25mm,钻切深度为角巩膜厚度的1/4~1/3,若术中发现钻切深度不够,可用环钻或板层刀继续加深切口。术中应彻底切除肿物及植床混浊区,使角膜植床透明,暴露出巩膜。供体大部分为眼库低温甘油保存的眼球或含巩膜的角膜片,少数为新鲜的DX液(眼库配置的角膜保存液)保存的含巩膜的角膜片。选用合适的环钻自供体相应部分钻取植片,其中包括2/3角膜和1/3巩膜,深度由植床厚度决定。将植片置于植床,使植片的角巩膜缘与植床的角巩膜缘对齐吻合,10-0缝线(日本MANI)将两侧角巩膜缘缝合,以固定植片,然后间断缝合8~16针。埋藏线头,将球结膜复位于角膜缘。所有手术均由同一医师主刀完成。术后药物治疗:常规给予全身静滴糖皮质激素和抗生素3天,局部给予妥布霉素地塞米松眼膏和重组牛碱性成纤维细胞生长因子眼用凝胶包眼促进角膜植片上皮修复,待角膜植片上皮修复后给予0.02%氟米龙眼水4次/天,普拉洛芬眼水4次/天,环孢素眼水2次/天,妥布霉素地塞米松眼膏睡前1次治疗。用药过程中监测眼压变化情况。病例的临床特征及手术资料被详细记录,包括肿瘤的直径大小及位置、眼部及全身合并症、术中见肿瘤侵及角膜的深度、角膜移植前后患者的最佳矫正视力(Best-corrected Visual Acuity,BCVA)、外观美容、应用前节光学相干断层扫描(Anterior Segment Optical Coherence Tomography,AS-OCT)观察植床与植片愈合情况以及手术相关并发症。视力检查中,所有病例用Snellen表测试,换算为LogMAR(最小分辨角的对数,Logarithm of Minimal Angle of Resolution)进行统计分析。16名婴幼儿病例无法配合检查视力。根据术后角膜植片的透明程度分为5级,从0到4+:0=完全透明、1+=轻度混浊、2+=中度混浊、3+=重度混浊,虹膜细节不能完全看到、4+=完全混浊,眼内结构不能窥入。本研究中的数据采用SPSS 17.0统计学软件进行分析处理。组间比较和计量资料采用t检验,当P<0.05时认为有统计学意义。结果:病例平均年龄为5.3岁(范围:3个月~36岁),男性49例,女性36例,右眼41例,左眼44例。随访时间平均为17.95月(范围:1月~6年)。1例1眼有2个连续的皮样瘤;复发性皮样瘤4例,其中1例在外院行皮样瘤切除联合板层角膜移植术后4年复发,3例于外院行单纯切除术后复发。平均直径大小为6.1± 1.6 mm。37眼皮样瘤表面有毛发生长,48眼无毛发生长。62眼皮样瘤位于角膜颞下象限,23眼位于其他象限。全身及眼部合并症:29例合并弱视,8例合并脂膜瘤,18例有附耳和Godenha综合征。无新生血管组64例行肿瘤切除联合部分角巩膜移植术治疗,其中6例合并脂膜瘤,同时行脂膜瘤切除术。有新生血管组中18例行肿瘤切除联合部分角巩膜移植术治疗,其中有2例合并脂膜瘤,同时行脂膜瘤切除术;3例因术中发现皮样瘤累及角膜全层,故行穿透性角膜移植术。皮样瘤病灶侵及角膜深度:无新生血管组中16例(25%)侵及角膜浅层基质,48例(75%)侵及角膜深层基质但未到达后弹力层;新生血管组中3例(14.3%)侵及角膜深基质层但未到达后弹力层,15例(71.4%)侵及角膜后弹力层,3例(14.3%)侵及角膜全层。两组患者侵及角膜深度比较有明显统计学差异(p<0.05)。患者术前BCVA范围为数指(Counting Fingers,CF)~20/20,术后1年81.1%病例(56/69)BCVA≥ 20/800,43.4%病例(30/69)BCVA≥20/40,14.4%病例(10/69)BCVA≥20/25。在无新生血管组中,术前BCVA为20/200~20/20(0.41±0.32LogMAR),术后 1 年 BCVA 为 20/400~20/20(0.31±0.22LogMAR),其中,32眼BCVA较术前视力有所提高,8眼无变化,10眼下降。在新生血管组中,术前 BCVA 为 20/200~20/20(0.75±0.41LogMAR),术后 1 年 BCVA 为 20/400~20/20(0.66±0.43LogMAR),其中12眼BCVA较术前视力有所提高,4眼无变化,3眼下降。两组患者术后1年BCVA无明显统计学差异(t=1.584,p>0.05)。84例较术前明显改善了眼表外观,仅1例患者由于术后层间混浊及层间新生血管严重,眼表外观改善较差。术后角膜植片70.5%为1+混浊,21.1%为2+混浊,8.2%为3+混浊,未出现4+混浊。无新生血管组中,50眼为1+混浊,12眼为2+混浊,2眼为3+混浊,未出现4+混浊;有新生血管组中,10眼为1+混浊,6眼为2+混浊,5眼为3+混浊,未出现4+混浊。前节光学相干断层扫描图像(AS-OCT)显示植床与植片层间愈合良好。3眼行穿透性角膜移植术,在随访期间均发生不同程度的免疫排斥反应,经过抗排斥药物治疗后好转,而其余行板层角巩膜移植术的眼均未发生免疫排斥反应。术后患者均未复发。一例术中出现植床微穿孔,给予穿孔修补后行板层角巩膜移植术。术后4例出现角膜植片上皮愈合时间延长,给予药物治疗后角膜上皮修复;2例出现激素性青光眼,给予降眼压药物治疗恢复正常眼压;1例出现层间新生血管;1例术后7天出现层间积血,给予层间冲洗。结论:肿瘤切除联合板层角巩膜移植术是治疗角膜皮样瘤的一种有效治疗方法,术后并发症少,明显改善了患者眼表外观。肿瘤周边角膜基质内有新生血管的皮样瘤比无新生血管的皮样瘤侵入角膜病灶更深,掌握这一临床特征,对于术前评估肿瘤侵入角膜深度,制定手术方案,有效避免并发症的发生,具有一定指导意义。