目的:分析30年以来结缔组织病死亡原因,探讨死亡原因相关因素,便于结缔组织病的早期诊断、治疗,改善其预后。方法:回顾性分析1983年2月至2008年12月以来我院结缔组织病死亡病例,通过直条图直观分析80年代、90年代以及2000年以后我院结缔组织病死亡患者的死亡原因变化,分析死亡患者性别构成比及年龄构成比,探讨死亡相关因素。结果:116例结缔组织病死亡患者中女性100例(占86.21%)、男性16例(占13.79%);其中系统性红斑狼疮87例(占75%)、多发性肌炎/皮肌炎21例(占18.10%)、系统性硬化2例(占1.72%)、混合性结缔组织病5例(占4.31%)、未分化结缔组织病1例(占0.86%)。按不同年代分,1983～1989年死亡44例,死亡原因以肾功能衰竭和循环衰竭为主要,其次为中枢神经系统病变;1990～1999年死亡32例,死亡原因仍以肾功能衰竭和循环衰竭为主要,其次为感染;2000～2008年死亡40例,死亡原因以肾功能衰竭和感染为主要,其次为循环衰竭;感染在死亡原因比例中有明显增高趋势。结论:系统性红斑狼疮和多发性肌炎/皮肌炎是结缔组织病死亡的主体,死亡主要原因由以往的肾功能衰竭、循环衰竭以及中枢神经系统病变占主要逐步转化为肾功能衰竭、感染为主。