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目的:探讨系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者发生肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的可能危险因素。为更好地早期发现、早期干预SSc继发PAH提供循证医学依据。方法:计算机检索CNKI数据库、万方数据库、维普数据库等中文数据库及pubmed、cochrane、embase等英文数据库,获得已经公开发表从2000年1月1日到2019年12月31日国内外关于SSc发生PAH危险因素的病例对照相关文献,筛选出符合评价标准的文献,使用Revman 5.2软件进行数据分析,并采用Stata 11.0软件进行Egger线性回归法分析发表偏倚。结果:最终共纳入文献11篇,累计病例组(SSc合并PAH)407例,对照组(SSc不合并PAH)2307例。本研究共探讨13个可能的危险因素,meta分析结果显示:(1)共纳入4篇文献讨论心包积液和SSc继发PAH的关系,结果有统计学意义[OR=4.36,95%CI(2.93,6.49),P<0.00001];(2)共纳入8篇文献讨论肺间质病变和SSc继发PAH的关系,结果有统计学意义[OR=1.95,95%CI(1.48,2.58),P<0.00001];(3)共纳入7篇文献讨论雷诺现象和SSc继发PAH的关系,结果有统计学意义[OR=3.67,95%CI(2.16,6.23),P<0.00001];(4)共纳入7篇文献讨论抗RNP抗体阳性和SSc继发PAH的关系,结果有统计学意义[OR=3.59,95%CI(2.43,5.32),P<0.00001];(5)共纳入8篇文献讨论抗Scl-70抗体阳性和SSc继发PAH的关系,结果有统计学意义[OR=0.43,95%CI(0.30,0.62),P<0.00001];(6)共纳入8篇文献讨论男性和SSc继发PAH的关系,结果无统计学意义[OR=0.85,95%CI(0.61,1.19),P=0.35];(7)共纳入5篇文献讨论局限性皮肤型SSc(Limited systemic sclerosis,LSSc)和SSc继发PAH的关系,结果无统计学意义[OR=1.17,95%CI(0.87,1.58),P=0.30];(8)共纳入8篇文献讨论病程和SSc继发PAH的关系,结果有统计学意义[SMD=0.35,95%CI(0.03,0.67),P=0.03];(9)共纳入4篇文献讨论血清IgA水平升高和SSc继发PAH的关系,结果有统计学意义[SMD=0.48,95%CI(0.25,0.72),P<0.0001];(10)共纳入5篇文献讨论血清IgG水平升高和SSc继发PAH的关系,结果无统计学意义[SMD=0.33,95%CI(-0.12,0.78),P=0.15];(11)共纳入4篇文献讨论血清IgM水平升高和SSc继发PAH的关系,结果无统计学意义[SMD=0.00,95%CI(-0.54,0.54),P=0.99];(12)共纳入5篇文献讨论血沉(ESR)水平升高和SSc继发PAH的关系,结果无统计学意义[SMD=0.21,95%CI(-0.17,0.59),P=0.28];(13)共纳入4篇文献讨论C-反应蛋白水平升高和SSc继发PAH的关系,结果无统计学意义[SMD=0.50,95%CI(-0.04,1.03),P=0.07]。结论:(1)病程长、心包积液、肺间质病变、雷诺现象、高血清IgA水平和抗RNP抗体阳性是SSc发生PAH的危险因素;(2)抗Scl-70抗体阳性是SSc发生PAH的保护因素;(3)男性、LSSc、血清IgG水平升高、血沉及CRP水平升高与SSc发生PAH没有明显关系。