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目的：研究梭形细胞肿瘤的临床病理特征,检测CD56在梭形细胞肿瘤中的表达差异,探讨CD56的表达在不同种类梭形细胞肿瘤中的病理诊断意义及在生物学行为预测中的价值。方法：本研究收集了137例梭形细胞肿瘤,包括平滑肌瘤12例,平滑肌肉瘤28例,横纹肌肉瘤20例,神经鞘瘤17例,恶性外周神经鞘瘤6例,滑膜肉瘤13例,孤立性纤维性肿瘤/血管外周细胞瘤24例,未分化/多形性高级别肉瘤11例,炎性肌纤维母细胞肿瘤5例,肉瘤样癌1例。所有组织经10%中性福尔马林液固定,常规石蜡包埋制片,HE染色,光镜下观察。对肿瘤行S-100、SMA、 Actin、Myogenin、MyoD1、Desmin、Bcl-2、CD34、CK、CD99、CD68染色,对137例形态符合梭形细胞肿瘤的病例的HE切片及免疫组织化学染色切片重新判读,将其分为平滑肌肿瘤、骨骼肌肿瘤、外周神经源性肿瘤和其它梭形细胞肿瘤4组。对所有切片采用En Vision两步法行CD56免疫组织化学染色,分别观察CD56在不同组别中的表达。采用SPSS13.0统计软件进行分析,采用Pearson卡方检验及Fisher精确检验进行多个样本率间的总体比较及两两比较的统计分析。结果：1.CD56在平滑肌肿瘤组中的表达：CD56在平滑肌肿瘤组中的表达率为47.50%(19/40),其中平滑肌瘤中的表达率为16.67%(2/12),平滑肌肉瘤的表达率为60.71%(17/28)。CD56在平滑肌肿瘤组中的表达率与其在骨骼肌肿瘤组及外周神经源性肿瘤组中的表达率之间有统计学意义(P<0.01),而与其它梭形细胞肿瘤组中的表达率无统计学差异(P>0.01)。2.CD56在骨骼肌肿瘤组中的表达：CD56在骨骼肌肿瘤组中的表达率为95.00%(19/20)。CD56在骨骼肌肿瘤组中的表达率与外周神经源性肿瘤组中的表达率无统计学意义(P>0.01),而与其它梭形细胞肿瘤组中的表达率有统计学意义(P<0.01)。3.CD56在外周神经源性肿瘤组中的表达：CD56在外周神经源性肿瘤组中的表达率为95.65%(22/23),其中神经鞘瘤的表达率为100%(17/17),恶性外周神经鞘瘤的表达率为83.33%(5/6)。CD56在外周神经源性肿瘤组中的表达率与其它梭形细胞肿瘤组中的表达率有统计学意义(P<0.01)。4.CD56在其他梭形细胞肿瘤组中的表达：CD56在其他梭形细胞肿瘤组中的表达率为24.07%(13/54)。其中包括滑膜肉瘤13例,孤立性纤维性肿瘤/血管外周细胞瘤24例,未分化多形性肉瘤11例,炎性肌纤维母细胞瘤5例,肉瘤样癌1例。CD56在其中的表达率分布为46.15%(6/13),16.67%(4/24),27.27%(3/11),0%(0/5),0%(0/1)。结论：1.CD56在四组不同种类的梭形细胞肿瘤中,其在外周神经源性肿瘤组和骨骼肌肿瘤组中的阳性表达率明显高于平滑肌肿瘤组及其他梭形细胞肿瘤组。2.CD56在恶性梭形细胞肿瘤中的表达率明显高于良性梭形细胞肿瘤。