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目的:分析AASVKI临床资料、病理特征以及预后影响因素,为疾病综合治疗提供临床依据以病延缓疾病进展。方法:收集近4年(2015年1月至2018年12月)来于吉林大学第一医院(总院和分院)肾内科住院的全部病例,通过查阅本院电子病历系统,筛选确诊为AASVKI并符合研究纳入条件的患者101例,其中完成肾活检63例。对101例患者起病时的一般情况、临床表现、实验室指标、预后资料和63例肾活检患者的病理资料进行收集统计。将101例患者分为pANCA阳性和c ANCA阳性两组,对两组间的首发临床表现、实验室指标和预后进行比较分析。在63例完成肾活检患者的病理资料中,根据肾小球病理特征分为三个亚组,分别为非新月体型肾炎组、新月体型肾炎组和硬化型肾炎组,对各组间一般情况、实验室指标及预后进行比较分析。为探究早期联合HD对疾病的影响,根据诱导期是否联合HD治疗分为两组,分别从不同角度进行分析:1.筛选出基线Scr在400~600μmol/L之间的患者,对两组间治疗后Scr和患者死亡率进行比较分析;2.分别对pANCA阳性和c ANCA阳性两组间治疗后Scr改善值进行比较;3.对两组间疾病相关并发症、死亡原因和反复入院率进行比较分析;4.诱导期联合HD的患者根据是否发生HD依赖分为两组,对两组间观察指标进行比较分析,行回归分析验证预后影响因素。结果:101例患者中65例血清pANCA阳性,36例c ANCA阳性,两组间比较,临床表现及各自发病率差异:与pANCA阳性组比较,c ANCA阳性组眼受累的发生率高(P=0.039),皮肤黏膜破坏发生率高(P=0.045),不典型症状起病发生率低(P=0.029),肉眼血尿发生率低(P=0.003);实验室指标差异:c ANCA阳性组基线Scr高(P<0.001),起病时Hb低(P<0.001),24h尿蛋白定量高(P=0.045);治疗反应性和预后差异:c ANCA阳性组治疗3月和1年末Scr仍高(P<0.001),Hb仍低(P<0.001),HD依赖发生率高(P=0.016)。病理分型不同的三组间比较,实验室指标差异:与非新月体型组比较,新月体型组基线Scr高(P<0.001),基线eGFR低(P=0.003),起病时ESR快(P=0.017),血清白蛋白水平低(P=0.045),尿红细胞计数高(P=0.010),与硬化型组比较,新月体型组起病时ESR快(P=0.031),尿红细胞计数高(P=0.029);治疗反应性和预后差异:与非新月体型组比较,新月体型组治疗1年末Scr高(P=0.039),HD依赖发生率高(P=0.042),1年内患者死亡率高(P=0.005),与硬化型组比较,新月体型组治疗3月末Hb高(P=0.007),治疗1年末Scr低(P=0.047)、Hb高(P=0.001),HD依赖发生率低(P=0.038)。诱导期联合HD对疾病影响:治疗反应性和预后的差异:对于基线Scr在400~600μmol/L之间的患者,与未联合HD组比较,联合HD组治疗3月末Scr更低(P=0.016),3个月内患者死亡率低(P=0.001),对于pANCA阳性患者,与未联合HD组比较,联合HD组治疗1年末Scr改善明显(P<0.001);并发症、死亡原因和反复住院率差异:与未联合HD组比较,联合HD组肺部感染发生率低(P<0.001),重症感染(P=0.001)及心力衰竭(P=0.034)致死率低,1年内反复住院率高(P=0.042)。HD依赖影响因素分析:101例患者中69例诱导期应用HD,积极治疗后共49例发生HD依赖,20例脱离HD,与非HD依赖组比较,HD依赖组基线Scr高(P=0.044),起病时Hb低(P=0.018),补体C3水平低(P=0.032);单因素Logistic回归分析显示血清ANCA类型(P=0.025),基线Scr(P<0.001)、e GFR(P<0.001),起病时Hb(P<0.001)、ESR(P=0.019)、补体C3水平(P=0.028),新月体型肾炎(P=0.049)与AASVKI患者发生HD依赖有关;多因素回归分析显示血清ANCA类型和基线e GFR与HD依赖发生独立相关。结论:本研究结果显示AASVKI患者中以pANCA阳性为主,pANCA阳性与c ANCA阳性患者差异显著,与pANCA阳性患者相比,c ANCA阳性患者基线肾功能差,预后不佳。不同病理类型亦存在差异,与非新月体型患者比较,新月体型患者基线肾功能差,HD依赖发生率高,治疗1年末Scr和1年内患者死亡率高;与硬化型患者比较,新月体型患者治疗后Scr低、Hb水平高、HD依赖发生率低;基线Scr在400~600μmol/L之间的患者,诱导期联合HD可迅速改善患者肾功能并降低3个月内患者死亡率,从而降低总体死亡率;早期联合HD可以显著改善pANCA阳性患者治疗1年末肾功能;早期联合HD可以降低肺部感染的发生率,减少重症感染和心力衰竭的致死风险,增加1年内反复住院率;血清ANCA类型、基线e GFR是AASVKI患者HD依赖发生的独立危险因素。