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背景与目的:伴中央中颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS),是最常见的儿童良性癫痫综合征,具有特殊的临床症状及脑电图放电特点,预后良好。但随着医学的发展,越来越多的研究发现部分BCECTS的治疗转归并不理想,并非总是良性的,部分存在认知及行为障碍、注意力缺陷多动症(ADHD)等,部分伴发睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)、获得性癫痫性失语(LKS)等。ESES是一种特殊的脑电图现象,主要是指睡眠中NREM期持续棘慢波发放,常伴有不同程度的神经心理损伤。因此,早期诊断和有效治疗可改善远期预后。本研究回顾性分析了11例BCECTS伴ESES患儿的临床与脑电图特征、治疗反应及预后,为BCECTS伴ESES的临床诊治提供参考。资料与方法:回顾分析吉林大学中日联谊医院儿科癫痫门诊2005年1月~2011年10月收治的11例BCECTS伴ESES患儿的临床和脑电图特征。诊断标准:①BCECTS:1989年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出的BCECTS诊断标准。②ESES:棘慢波指数(SWI)达到或超过85%。SWI计算方法:总棘慢复合波持续时间(min)/总NREM睡眠时间(min)。记录所有患儿的一般资料(包括性别、出生史、热性惊觉或癫痫家族史、神经心理发育情况),诊断BCECTS前后的临床资料(包括起病年龄、临床发作特点、脑电图特点、神经影像学特点、神经心理发育、治疗及疗效),发现ESES前后的临床资料(包括ESES出现年龄、临床发作特点改变、诊断ESES时的脑电图特点、神经心理改变),ESES治疗及随访资料(包括治疗方法、临床控制情况、脑电图改善情况、神经心理损伤恢复情况及随访时间)。对所有结果进行归纳分析。结果:本组11例患儿中:(1)男4例,女7例。(2)发病年龄5岁1月~9岁8月,平均年龄6.8±1.2岁。诊断BCECTS时部分性发作3例,部分性发作继发全身性发作8例;6例发作间期EEG在清醒及睡眠期均见典型的中央颞区棘波,5例仅在睡眠期出现;神经心理运动发育均正常;神经影像学检查均未见异常;应用AEDs单药治疗,发作完全控制6例,显效3例,有效2例。(3)ESES出现年龄为6岁10月~11岁8月,平均7.9±1.4岁。病程中5例发作频率增加,并出现新的发作类型,6例发作频率增加,但未见新的发作类型;发作间期EEG在NREM睡眠期可见全导或中央、中颞区高幅棘慢波接近持续性发放,SWI均达到或超过85%;发生ESES后患儿均出现不同程度的神经心理损伤。(4)随访11月~6年9个月,平均2.7±1.8年。应用ADEs或ADEs联合口服泼尼松治疗,其中LEV单药治疗1例,LEV联合VPA4例,LEV联合TPM1例,VPA联合CZP2例,VPA合并口服泼尼松2例;11例患儿中发作完全控制5例,显效4例,有效2例;脑电图异常放电完全控制1例,显效4例,有效2例,无效4例;1例神经心理损伤恢复正常,10例较前改善。结论:1、BCECTS伴ESES时常伴发不同程度的神经心理损伤,治疗上不仅要控制癫痫发作,还应改善持续的癫痫样放电以促进神经心理学损伤的康复。2、BCECTS伴ESES常需联合治疗,VPA联合CZP效果较好,LEV有一定疗效,部分患儿需应用肾上腺皮质激素治疗。