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临床研究表明儿童也会发生与成人相似或相同的关节疾病,而对儿童关节疾病的研究却相对落后于对成人的研究,因而导致一些成人风湿病概念应用于儿童发病的患者中,幼年强直性脊柱炎就是其中的概念之一。成人强直性脊柱炎是一种主要累及脊柱和骶髂关节的系统性炎性疾病,而幼年强直性脊柱炎指16岁之前发病的AS,其临床表现与成人有较大不同,成人主要以腰背疼痛、背部僵直痛为首发症状,而JAS往往以外周关节炎尤其是下肢不对称性大关节炎为首发表现,因而极易误诊为幼年类风湿性关节炎(JRA)和骨关节结核等。且从发病至确诊一般需4~6年,从而延误治疗,造成残废。在成人,男女患病比为3:1;而在儿童同样一般多见于男孩,男女童患病比例多在10:1以上。关于其病因与发病机制,迄今尚未完全阐明,但自1973年Brewerton发现HLA-B27与AS存在强相关性以来,国内外许多研究均已证实了该强相关性,且其亲属患AS的风险率大大增加;对于JAS,检查HLA-B27尤为重要,因其往往无腰背部疼痛而首先表现为外周关节肿痛,如HLA-B27阳性,则考虑有JAS的可能。该病的诊断标准仍然为1984年纽约诊断标准,但该标准过分强调骶髂关节炎为双侧且必须是Ⅱ级以上病变或单侧Ⅲ~Ⅳ级的骶髂关节改变,不利于早期诊断。在治疗方面,主要为药物治疗,包括非甾体类抗炎药,肾上腺皮质激素,慢作用抗风湿药,甲氨喋呤等,还有近年开发的高选择性COX-2抑制剂、帕米膦酸盐、沙利度胺以及生物制剂等。虽然AS常常被认为一个良性疾病,但根据国内外研究,本病一般预后不良。国内尚未见有关幼年强直性脊柱炎早期临床表现和误<WP=28>诊方面的报道。为探讨JAS的早期临床表现(发病1年内)和早期诊断条件,做到对本病的早期认识,减少致残致畸率,我们选择了1994年1月至2002年12月在我科住院与门诊诊断明确且有完整病例资料的JAS24例,另选择16岁之前发病、已经确诊为AS已做或待做关节矫形术的符合条件的骨科病人6例,共30例患者,根据病历进行回顾性分析:30例患儿早期临床表现依次为:膝、踝、指、趾关节肿痛8例(26.66%),髋部疼痛8例(26.66%),外周关节(膝、踝、指、趾)肿痛+髋部疼痛5例(16.66%),肌腱端炎和足跟痛4例(13.33%),腰骶痛3例(10%),足跟痛+外周关节肿痛1例(3.33%),颈痛1例(3.33%);早期有CT证实的骶髂关节炎改变者仅5例(16.67%),其中2例Ⅰ级改变,3例Ⅱ级改变;HLA-B27阳性26例(86.67%),阴性4例(13.33%);早期误诊情况依次为:骨关节结核5例,幼年类风湿关节炎4例,生长痛、肌炎、股骨头坏死各1例,共12例,还有13例早期无明确诊断,早期误诊率达83.33%;预后:缓解7例(23.33%),部分缓解10例(33.33%),致残13例(43.34%),其中3例成年后行全髋置换术。 因而我们认为幼年强直性脊柱炎在发病1年内的临床症状主要表现为外周关节炎,尤其是下肢大关节:髋、膝、踝等关节,需要与髋关节结核和幼年类风湿关节炎相鉴别;其次症状为足跟痛或肌肉疼痛,即肌腱端炎,需要与肌炎和生长痛等相鉴别;再次症状为腰骶部疼痛,一般不容易误诊。本病与HLA-B27有强相关性,通过本组病例86.67%的阳性率即可证实。根据国内外研究和自身体会,相对于成人,HLA-B27检测对于幼年强直性脊柱炎更为重要。 <WP=29>结论:我们认为JAS早期临床表现依次为:外周关节炎、髋部疼痛、足跟痛(肌腱端炎)、腰骶部疼痛等。但其早期影像学改变不明显,故早期极易误诊,从而延误正规治疗。因此提醒广大医生,对于JAS早期诊断:应对以外周关节炎或周身肌肉(包括部分肌群)疼痛发病的男孩,应详细询问有无脊柱关节病家族史,做HLA-B27检测,适时做骶髂关节CT检查,以利早期诊断,早期治疗,改善预后。